Полікістоз нирок


Полікістоз нирок відноситься до вроджених хвороб. При цій патології в обох нирках з'являються і помалу ростуть кісти, що призводить до атрофії функціонуючої паренхіми. Полікістоз відноситься до спадкових хвороб, найчастіше зустрічається у членів однієї сім'ї. Хвороба прогресує в перебігу життя. Проявлятися полікістоз починає у віці 20 - 40 років, зустрічаються випадки діагностування захворювання в дитинстві і літньому віці.

Природжений полікістоз може початися ще в утробі матері, при формуванні плоду. У цьому випадку, захворювання діагностується вже у новонародженого. При наявності безлічі кіст дитина може народиться мертвий або померти в первісний рік життя. При маленькій кількості кіст стан дитини погіршується потроху, по мірі росту дитини. Стан хворого погіршується з посиленням тиску кіст на ниркові тканини.

Причина походження полікістозу маловідома. Патологія обумовлена пороком ембріонального розвитку канальців, частина з яких трансформується в кісти. У більшості хворих полікістозом нирки підвищені в розмірах, містять безліч кіст різного розміру. Чашечки та миски нирок здавлені і деформовані. Кісти можуть нагноюються.

Полікістоз нирок завжди двостороння патологія, іншими словами кісти обов'язково присутні в обох нирках. Також полікістоз характеризується наявністю кіст в підшлунковій залозі та печінці.

Симптоми


Захворювання, протягом довгого часу, протікає безсимптомно. Полікістоз нирок можливо виявлений випадково при операції, обстеженні або вже на розтині. Це пояснюється прихованими симптомами на ранніх стадіях захворювання. Коли маса паренхіми зменшується, порушуються функції нирок, хворі скаржаться на спрагу і поліурія. Потім настає зниження апетиту, відзначається погіршення працездатності, в області нирок з'являються тупі болі і відчуття тяжкості, головні болі. Поліурія досягає чотирьох літрів на день. Сеча безбарвна.

Наслідки




Поліурія виводить з організму продукти обміну. Тривалий час у хворих азотемія не проявляється, але з плином часу азотовидільної функції нирок порушується і азотемія з'являється. Зараз стан хворого різко погіршується. З'являються неприємний присмак у роті, нудота іноді блювота. Азотемія зазвичай при поликистозе нирок розвивається повільно, але нагноєння кіст, травма, хірургічне втручання, ниркове кровотеча, вагітність і пологи провокують прискорення розвитку азотемії. Прогресування запального процесу викликає підвищення і нагноєння кіст, що на більш пізній стадії захворювання призводить до ниркової недостатності.

Ниркова недостатність - найважче ускладнення полікістозу, яке значно частіше призводить до летального результату. Тому, що нормальні тканини нирок потроху замінюються численними кістами, функція виведення з організму сечі, залишається невиконаним. Азотисті речовини накопичуються в крові і тканинах, що викликає сильну інтоксикацію організму і ураження внутрішніх органів. У таких випадках хворим потрібно систематичне очищення організму від продуктів обміну за допомогою особливої процедури - діалізу.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Діагноз полікістозу встановлюється на основі даних анамнезу. Часто анамнез показує на наявність полікістозу у родичів. Іноді захворювання діагностується на даних пальпації (хворий сам може промацати у себе в підребер'ї горбисте щільне утворення) і вивченнях функцій нирок. При поликистозе рано настає порушення концентраційної функції нирок. При всіх методах вивчення виявляється підвищення розмірів нирок та їх кістозне переродження. Пониження функції нирок виявляють і при внутрішньовенної урографії.

Диференціювати полікістоз нирок треба з хронічним пієлонефритом та хронічним гломерулонефритом, коли на перше місце виступають симптоми ниркової недостатності. Також диференційована діагностика проводиться з пухлиною нирки.

Терапія полікістозу нирок лише симптоматична. Хворим рекомендується уникати надмірних фізичних навантажень, тривалої ходьби, остерігатися інфекцій, стежити за здоров'ям носоглотки і зубів. Пониження ниркових функцій вимагає дотримання дієти з обмеженням кухонної солі та продуктів, що містять багато білка. Але раціон хворого повинен бути калорійним і насиченим вітамінами. Суворе обмеження білка продемонстровано при нирковій недостатності.

Лікування полікістозу нирок зазвичай пов'язане з терапією ускладнень захворювання. При виражених болях проводять знеболюючі процедури. За наявності величезних кіст, які стають причиною больового синдрому, проводять хірургічне втручання, при якому видаляється вміст величезних кіст. Оперативне втручання також проводиться при сильній кровотечі. Якщо в одній нирці виражене нагноєння, то її видаляють. Але така операція вірогідна лише тоді, коли друга нирка свої функції зберігає, хоча б частково.

При наявності супутньої інфекції сечовивідних шляхів (наприклад, пієлонефриту) проводиться терапія антибіотиками. При підвищеному артеріальному тиску використовують лікарські препарати, які його знижують. При хронічній нирковій недостатності регулярно проводять діаліз - очищають кров від продуктів обміну.

Хірургічним методом лікування полікістозу нирок є ігніпунктура - хірургічна декомпресія. Цей метод дозволяє домогтися зниження внутрішньониркової тиску, зменшення розмірів кіст, покращує мікроциркуляцію в нирці. Альтернативою хірургічної декомпресії є черезшкірна пункція кіст. Пункція граничного числа кіст домагається результатами рідних до хірургічної декомпресії. Тому систематичне проведення черезшкірної пункції дозволяє хворому на протязі довгого часу знаходитися у стадії компенсації.

Інші статті по Урології: