Монілетрікс


Монілетрікс (від лат. Monile, грец. Trichos) - генетичне захворювання, пов'язане з втратою волосся. Це порушення стану шкіри і волосся, при якому шкіра голови запалюється і огрубевает, волосся купують характерну «веретеноподібну» форму і обламуються. Цю хворобу називають також четкообразном аплазією волосся (аплазія - від грец. «Недорозвинення», «відсутність»), веретеноподібних волоссям або монілоформнимі волоссям. Монілетрікс є спадковим захворюванням. Руйнування можуть бути піддані волосся не тільки на голові, але і на обличчі, на лобку, під пахвами.

Перебіг хвороби


Монілетрікс успадковується за аутосомно-домінантним типом. Це означає, що для розвитку захворювання досить успадкувати ген мутанта в одного з батьків, а ризик того, що від батьків до дитини передасться мутантний ген, утворює 50 відсотків.

Хвороба починає проявлятися, в більшості випадків, в початковий рік життя дитини. Шкіра голови потроху покривається дрібними твердими вузликами. Якщо провести по голові рукою, з'являється почуття «терки». Це відбувається від того, що у волосяних фолікулах розвивається гіперкератоз (рогове ущільнення). Порушується структура фолікула, розвивається запалення, і з часом, у міру розвитку захворювання, на цьому місці утворюється рубець. При монілетріксе також спостерігається сухість шкіри на голові, її лущення. Волосся змінюють свою структуру на всьому протязі від кореня до кінчика. Вони втрачають блиск, стають ламкими і сухими.

На всій протяжності волоса чергуються ділянки стоншена тканини і потовщення, «здуття», звідки й походить назва хвороби (латинське monile свідчить намисто, грец. Trichos свідчить волосся). У людей зі світлими, слабопігментірованним волоссям потовщені ділянки здаються ще більш світлими, а тонкі ділянки - потемнілими. Це відбувається від того, що під вздутиях міститься повітря, а в тонких місцях він відсутній. У хворих з чорним волоссям більш темними, навпаки, здаються потовщені ділянки, більш світлими - тонкі. При підвищенні під мікроскопом можна побачити, що на широких ділянках стрижня волоса його будова залишається нормальним, а в тонких місцях має місце потоншення коркового шару за рахунок дистрофії його клітин, яких присутній менше, ніж зазвичай, в стержні волоса, вони виглядають деформованими з утворенням гребнеподобних виростів. Вважається, що до трансформації будови волосини і надалі до його випадання призводить порушення харчування волосяного сосочка, потім починається деформація фолікула і все змальовані тут трансформації.

У місцях потоншення волосся скоро обламуються. У більшості випадків, розлом волоса відбувається на відстані 1,5 - 2 сантиметрів від голови. На голові, ураженої монілетріксом, утворюються ділянки облисіння. Значно частіше процес облисіння починається з потилиці.

Веретеноподібні волосся можуть поєднуватися з іншими розладами загального стану здоров'я. До них відносяться оніходістрофія - так називається негрибковой ураження нігтя, деформація нігтьової пластини, ложа нігтя, нігтьових валиків. Це потовщення або витончення нігтьової пластини, її деформація або повна відсутність нігтя. Монілетрікс може поєднуватися з відставанням у розумовому та фізичному розвитку. Також при цій хворобі як супутні хвороби вірогідні двостороння ювенільний катаракта (розвивається на 2 - 5 році життя, синдром Сабуро), фолікулярний кератоз кінцівок (синдром Раца - Турі), аномалії амінокислотного обміну. Захворювання може розвиватися як у жінок, так і чоловіків, але частіше від веретеноподібної аплазії страждають представниці жіночої статі. Хвороба носить хронічний характер. Можуть спостерігатися маленькі поліпшення в період дозрівання, під час вагітності, в літньому віці.

Хвороба не страшна для життя, але облисіння має незворотний характер з утворенням рубців на шкірі.

Диференціальна діагностика




Діагностика монілетрікса складається з загального аналізу клінічної картини, плюс вивчення волосся під мікроскопом. «Намисто-образне» будова волосини - вельми характерний показник; показовим для діагнозу є і стан шкіри голови або інших частин тіла, з фолікулярним гіперкератозом.

Диференціальна діагностика проводиться з цими хворобами, як псевдомонілетрікс, трихотиломании, андрогенетичного алопеція, з іншими видами дистрофії волосся. Найбільше за зовнішніми показниками на дане захворювання схожий псевдомонілетрікс, але він розвивається лише у хлопчиків 8-14 років і поряд з цим захворюванні у хворого немає гіперкератозу (вузликів на шкірі).

Лікування



Більшість спадкових, генетично запрограмованих хвороб не піддаються лікуванню. Монілетрікс винятку не становить. Вилікуватися від нього заборонено, більш або менш дієвим є лише симптоматичне лікування, іншими словами усунення наслідків хвороби, а не її причини. Як вже було сказано, симптоми хвороби зменшуються також під час статевого дозрівання, виношування дитини, в старості.

Лікування монілетрікса полягає в підтримуючої лікарської терапії, зовнішньому застосуванні різних лікарських препаратів і лікуванні фізіопроцедурами.

Для прийняття всередину хворому виписують такі засоби як фітин (кальцієво-магнієва сіль фітіновой кислоти), вітамін А, токоферол (вітамін Е), пантотенову кислоту (вітамін В5), вітамін F, препарати заліза, харчовий желатин.

Шкіру голови або інші уражені ділянки тіла лікують, розм'якшуючи ороговілі частинки шкіри за допомогою особливих мазей або кремів, потім видаляючи їх. Іноді лікування починають з епіляції волосся. При монілетріксе використовуються всі засоби лікування алопеції (облисіння) - в залежності від конкретної ситуації це можуть бути процедури, що подразнюють шкіру і підсилюють її трофіку, різного роду масажі, електрофорез, масаж рідким азотом, терапія апаратом д'Арсонваль. При необхідності хворому в якості підтримуючої терапії виписуються різні психотропні препарати і гормональні засоби.

Всі поради по лікарській терапії, процедурам і загальному ходу лікування мають виходити від доктора.