Муковісцидоз


Муковісцидоз являє собою захворювання спадкового характеру. Поряд з цим захворюванні уражаються абсолютно всі органи, здатні виділяти слиз: підшлункова залоза, бронхолегенева система, потові залози, печінка, слинні, статеві залози, а також залози кишечника. Сама хвороба вважається однією з тих спадкових хвороб, які отримують найбільш широке поширення. Але, без оглядки на цей незаперечний факт, на протязі тривалих десятиліть процесові лікування дітей, яким був поставлений такий діагноз, не приділяли належної уваги.

На території РФ лише наприкінці двадцятого століття почали організовуватися регіональні та загальноукраїнські центри, що займаються боротьбою з муковісцидозом. Основою терапевтичної допомоги хворим стала підібрана грамотним чином особлива довічна лікарська терапія. Додатково, призначаються профілактичні огляди, які хвора людина повинен відвідувати регулярно. Крім цього, в період загострень здійснюється стаціонарне лікування.

Симптоми


Є пару форм муковісцидозу:

  • алегочно-кишкова (змішана) - зустрічається в 75-80% випадків.
  • бронхо-легенева - зустрічається в 15-20% випадків.
  • кишкова - найбільш рідкісна, зустрічається в 5% випадків.

При захворюванні бронхо-легеневих муковісцидоз, вже в перші роки життя людини можна знайти показники, що показують на поразку дихального апарату. В області середніх і дрібних бронхів здійснюється скупчення великої кількості харкотиння, зменшується її відділення.

Хворих людей починає турбувати болючий, нав'язливий кашель, при якому мокрота відділяється досить важко. Коли процес загострюється, і до нього приєднуються різні інфекції бактеріального походження, доктора помічають збільшення температури тіла хворого людини, поряд з цим поліпшується задишка і кашель.

Клінічне зображення кишкового муковісцидозу обумовлюється, в першу чергу, недостатністю ферментативної, присутньої в шлунково-кишковому тракті. Особливо яскраво таке явище простежується після переведення хворої дитини на прикорм або на штучне вигодовування. Всмоктування і попереднє розщеплення поживних речовин швидко знижується, а в самому кишечнику починають переважати усілякі гнильні процеси, які супроводжують накопичення газів. До того ж, спостерігається дуже нерідкий стілець, а добові обсяги калових мас можуть перевищувати норму в 28 разів. В області живота починають відчуватися переймоподібні болі, що з'являються через здуття живота.

У найперші місяці захворювання апетит уражених хворих можливо нормальним, або навіть підвищеним. У наслідку, через порушення абсолютно всіх процесів травлення, у хворої людини досить швидко развіваетcя полигиповитаминоз а також гіпотрофія.

У 10-15% всіх хворих людей муковісцидоз дає про себе знати в самі перші дні їх життя у вигляді меконіевом (кишкової) непрохідності. У цьому випадку доктора помічають у малюка блювоту з домішками жовчі, здуття живота і відсутність стільця. Через пару-трійку днів стан дитини може різко погіршитися: на шкірі живота видніється судинний малюнок, шкіра суха і бліда, а на зміну напрузі приходять адинамія і млявість. Поряд з цим наростають симптоми загальної інтоксикації. Не залежно від форми захворювання, багато дітей піддаються синдрому "солоного дитини". Виражається він у відкладеннях кристалів солі на шкіряному покриві області пахвових западин і особи.

Наслідки




  • довга або коротка закупорка всіх дихальних шляхів, що супроводжується іноді спадання ателектази.
  • частково звужені дихальні шляхи, які призводять до здуття відповідних їм областям легких.
  • запальні і стрімко розвиваються деструктивні процеси, які обумовлюються протеазами. Спостерігаються в області альвеол.
  • запалення і подальше рубцювання міжклітинної тканини легені (фіброз, інтерстиціальна пневмонія).
  • часткова або повна дихальна недостатність. У той момент, коли спостерігається часткова недостатність, нормальний тиск кисню парціального типу зберігається. Це відбувається завдяки поглибленому і більш частого подиху (гіпервентиляції). Але, в результаті такого стану речей, знижується парціальний тиск міститься в крові вуглекислого газу. Під час тотальної недостатності ситуація спостерігається з точністю до навпаки: тиск вуглекислого газу збільшується, а тиск кисню стає відчутно менше.
  • бронхіальний колапс.

Методи лікування



Що можуть зробити батьки.

На їхні плечі лягає величезна відповідальність - вони піклуються за дитиною. Справа в тому, що терапія даного захворювання є довічною і відчуває нестачу в скрупульозному виконанні всіх перерахованих рекомендацій лікуючого лікаря.

Чим може допомогти лікар

Залежно від ступеня тяжкості поточного стану дитини, лікування здійснюватиметься або в спеціально оснащеному відділенні лікарні, або вдома, або в різних денних стаціонарах. Сама терапія такого захворювання, як муковісцидоз, має комплексний характер. Крім того, вона спрямована на видалення та попереднє розрідження в'язкого мокротиння, що знаходиться в бронхах. До того ж, здійснюється боротьба з усілякими хворобами інфекційного характеру, а також заміщення тих ферментів підшлункової залози, в яких людина відчуває гостру недостатність. Здійснюється та корекція полівітамінні недостатності, і безпосереднє розрідження жовчі.

Окрема роль в терапії муковісцидозу відведена кінезотерапії, що є складений особливим чином комплекс вправ, спрямованих саме на видалення мокротиння. Заняття здійснюються довічно і щодня, незалежно від того, чи спостерігаються трансформації на краще в стані хворої людини.

Інші статті по Пульмонології: