Пороки розвитку легенів


Вади розвитку легень мають величезну історію і вже були відомі в 60-х роках XX ст. Зараз описувалися лише поодинокі випадки, але пізніше, у міру того, як накопичувався хірургічний досвід лікування хвороб легенів стало відомо, що вади зустрічаються частіше, ніж це вважалося. З розвитком пульмонології з'явилася необхідність у вивченні вад розвитку легеневої системи, які можуть бути причиною поширення запального процесу.

Відсутність загальновизнаного визначення вад розвитку легенів пов'язано з їх труднощами диференціальної діагностики. До того ж частина вад легенів протікають безсимптомно, і ніяк не проявляють себе все життя людини.

Але як правило, вади розвитку потроху ускладнюються інфекціями, тоді формується хронічне запалення і нагноєння легені. Зазвичай у аналогічних хворих з дитячого або юнацького віку з'являються показники легеневого хронічного захворювання. Це захворювання потроху прогресує і призводить до інвалідності, а іноді і до летального результату. За деякими даними, у 90% хворих, з вадами розвитку легенів бачилися величезні трансформації вентиляції, причому у дорослих спостерігалася хронічна дихальна недостатність, яка наростала.

Деякі з вад легенів у специфічних умовах, можуть привести до несподіваного погіршення стану хворого, що можливо небезпечно для його життя. Наприклад, при вродженому бронхопіщеводном свище, у новонароджених часто з'являються гострі асфіксії, ателектази легкого або важко протікають аспіраційні запалення легенів. При так званих вроджених пайових емфізема, здуття ураженої частини легені супроводжується здавленням нормально розвиваються його відділів, що призводить до гострої дихальної недостатності. Різні аномалії легеневих судин, часто можуть бути ускладнені несподіваними кровотечами.

Симптоми


Не звертаючи уваги на величезне різноманіття видів вад розвитку легенів, у них спостерігається полиморфность ймовірних клінічних проявів. Багато вади протікають приховано, що обумовлює варіабельність строків їх виявлення. За деякими даними, у першому десятилітті життя людини виявляється 3,8% всіх зустрічаються вад розвитку легенів, у другому десятилітті - 18,3%, в третьому - 26,7%, у четвертому - 38%, після 40 років -14%.

Безсимптомний перебіг вад розвитку легенів зустрічається майже у 22% хворих, нагноєння як симптом проявляється майже у 75% пороків, ускладненнями інших хвороб близько 4%.

Пороки розвитку легенів виявляються найбільш рано - відразу після народження дитини, що супроводжується показниками явної дихальної недостатності: бронхо-і трахеопіщеводний свищ, виражений стеноз основних бронхів і трахеї, лобарна емфізема, аплазія, агенезія і яскраво-виражена гіпоплазія легені. Все це характеризуються утрудненим диханням, ціанозом і приступами асфіксії, легеневої секвестрацією, гіпоплазією легенів, розвитком гострого запального процесу і нагноєнням. Запальні процеси при вадах розвитку легенів носять затяжний перебіг та супроводжуються кашлем з виділенням величезної кількості гнійної мокроти, кровохарканням, інтоксикацією і в періоди загострення порушенням самопочуття. При важких вадах розвитку легенів може проявиться відставання фізичного розвитку у дітей, деформація і асиметрія грудної клітки.

Для діагностики вад розвитку легенів потрібно комплексне спеціалізоване обстеження. Пороки розвитку легенів слід виявляти у хворих, з дитинства. Особливе значення в діагностуванні вад легенів займають рентгенологічне та бронхологіческое ісследовнія.

За допомогою рентгенологічного вивчення можна розпізнати вади розвитку легенів навіть при їх безсимптомному перебігу. Наприклад, по інформаційним даними рентгенографії і томографії легенів легко з'ясувати трансформації бронхіального малюнка, зсув органів, контури тіней, зворотну топографію легенів і ін

При проведенні бронхоскопії і бронхографії можна провести оцінку анатомічної будови бронхів, розпізнати деформаційні трансформації - стеноз, свищі тощо Також при вадах розвитку судин легені проводиться ангіопульмонографія.

Лікування




Лікування вад розвитку легенів в основному має негативний результат. Виключення можуть скласти особи, у яких не спостерігаються симптоми вад легенів. У будь-якій іншій ситуації, відбуваються ускладнення нагноительного характеру, чия активність і визначає результат захворювання.

Як правило, щоб виявити вади легкого, потрібно провести складне комплексне вивчення, таке як: бронхографія, ангіопульмонографія та ін

Величезну роль у встановленні вродженої патології легень відіграють анамнез та клінічна оцінка захворювання. Що характерно для вроджених вад, так це вялотекущее, плавно прогресуюче запалення, яке як правило має хронічний характер. Але на підставі лише клінічних чинників вельми важко говорити - вроджений це чи набутий генез легеневих трансформацій. У тому випадку, коли до пороків легкого прикріплюється інфекція і тривало проходить нагноительной процес, про патології вродженого характеру можна говорити лише приблизно.

Невідкладні операції проводяться у випадках вираженої дихальної недостатності, при трахеопіщеводний свищ, стенозах бронхів. При прояві бронхоектазів вибір між хірургічним або консервативним лікуванням визначається числом поміняти сегментів в легенях, числом повторень і характером трансформацій в легенях. Консервативна терапія, включає в себе курси протизапальної терапії і спрямована на попередження гнійного процесу. У лікувальний комплекс включений дренаж бронхіального дерева і санаторно-курортна реабілітація.

Інші статті по Пульмонології: