Фіброзуючий альвеоліт


Фіброзуючий альвеоліт - захворювання легеневої тканини, що характеризується запальним процесом в альвеолах, що призводить до фіброзу - заміщенню легеневої тканини сполучною тканиною, що викликає наростаючу дихальну недостатність. Це відносно рідкісне захворювання, вельми погано піддається терапії і часто призводить до смерті хворого.

Фіброзуючий альвеоліт вражає не хлопців, значно частіше за чоловіків старше 50 років. Причини походження захворювання, не звертаючи уваги на численні дослідження, зовсім невивчені. Є припущення про аутоиммунной причини розвитку фіброзірующего альвеоліту, про його вірусну природу (вірус гепатиту С, герпесвірус та інші) а також про спадкових причини. Всі випадки з нез'ясованої причиною походження відносять до ідіопатичним фіброзірующего альвеоліту.

Іноді простежується залежність походження фіброзірующего альвеоліту від зовнішніх причин - так, він частіше зустрічається у людей, що працюють з птахом, пов'язаних з обробкою дерева, що зазнають дію залізної, азбестовою і силікатної пилу, а також у курців. Ці види фіброзірующего альвеоліту об'єднують поняттям «екзогенні».

Зовнішніми причинами викликаються також токсичні фіброзірующего альвеоліту, причиною розвитку яких є виробничі токсичні речовини і лікарські хіміопрепарати.

У міру розвитку захворювання починається розвиток набряку сполучної тканини, після чого вражаються капіляри альвеол, починається їх запалення і розвиток фіброзної тканини. Потім капілярна мережа та тканину альвеол повністю заміщаються фіброзною тканиною з порожнинними розширеннями. Легені людини нагадують за своїм виглядом бджолині стільники. Цей процес супроводжується наростаючою дихальною недостатністю, повним розладом газообмінних процесів і завершується загибеллю хворого.

Симптоми


На початку розвитку захворювання симптоми незначні. Незворотні трансформації в легенях наростають повільно і часто людина пробує пояснити неухильно наростаючу задишку іншими причинами - власним віком, малою рухливістю, втомою на роботі, надмірною вагою. Час від першого виявлення ознак фіброзірующего альвеоліту до звернення хворого до лікаря може становити від декількох місяців до трьох років.

Основний симптом фіброзірующего альвеоліту - задишка при малих навантаженнях і сухий кашель, який не ліквідуються терапевтичними методами. Потім хворі скаржаться на болі під лопатками, на неможливість глибоко зітхнути, на слабкість і втрату ваги. Починаються болі в м'язах і суглобах, збільшується тиск у легеневій артерії, що призводить до порушень роботи серця. Прогресує дихальна недостатність, можливе ускладнення у вигляді набряку легенів.

Діагностика фіброзірующего альвеоліту проводиться шляхом динамічної рентгенографії та комп'ютерної томографії, що дозволяє простежити трансформації легеневої тканини в часі і з'ясувати ділянку для взяття біопсії. Гістологічне вивчення взятої для проби легеневої тканини дозволяє розпізнати характер захворювання і підрозділити трансформації, що відбуваються в легенях, на п'ять ступенів:

  1. Потовщення перегородок між альвеолами.
  2. Просвіти альвеол заповнюються клітинним складом.
  3. Руйнування альвеол.
  4. Легенева тканина повністю змінює свою структуру.
  5. Утворюються кістозно-поміняли порожнини.

При діагностиці слід відокремити ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт від ймовірних інших хвороб легенів, а також від токсичних і алергічних форм фіброзірующего альвеоліту. З метою цього проводиться бронхоскопія, ЕКГ, лабораторні вивчення крові. Лише якщо всі інші легеневі патології виключені, а також є такі показники, як поступове наростання задишки при фізичних навантаженнях, потріскування при диханні в нижніх частинах легенів, суміщені з тривалістю хвороби більше трьох місяців і віком хворого понад 50 років, можна діагностувати ідеопатіческій фіброзуючий альвеоліт.

Наслідки




Захворювання постійно прогресує. Трансформації, що відбуваються в тканини легенів, залишаються незворотними і призводять до зростаючої дихальної недостатності, порушень роботи серця, що неминуче призводить до загибелі хворого. Лікування зводиться до комплексу заходів, що дозволяють хворому прожити максимальний час.

Методи лікування



Процес фіброобразованія можливо уповільнений застосуванням антіфіброзним і антизапальними препаратів. Використовуються також імунодепресанти (з огляду на те, що одним з передбачуваних джерел захворювання є аутоімунні причини). Медикаментозне лікування може дати ефект лише на ранніх стадіях захворювання, коли фіброз ще явно не виражений.

Немедикаментозне лікування передбачає застосування реабілітаційних програм, спрямованих на загальне зміцнення здоров'я і включають фізичні тренування, а також психологічну підтримку хворих. Для зменшення задишки і збільшення можливості переносити фізичні навантаження вдало використовується киснева терапія.

Єдиним справді справжнім методом допомогти хворому при фіброобразующем альвеоліті, особливо в останніх стадіях розвитку захворювання, є пересадка легенів. Ця операція дає хороший відсоток виживання - до п'яти років доживає 50-60% хворих.

Ймовірні ускладнення



Ідіопатичний фіброобразующій альвеоліт шляхом проведення інтенсивного лікування можливо призупинений, але не зупинений повністю. Захворювання, нехай і повільно, але продовжує прогресувати. Середній термін життя хворих утворює 3-4 роки.

Алергічні та токсичні альвеоліти є на ранніх стадіях виліковними. Для цього потрібно в першу чергу прибрати причину, їх викликає і провести вірне і комплексне лікування.

Інші статті по Пульмонології: