Саркоїдоз легенів - симптоми, діагностування та лікування захворювання


Саркоїдоз легень являє собою захворювання, яке зараховується до групи системних Гранулематоз доброякісного характеру. Саркоїдоз легенів, симптоми якого відчувають переважно особи молодого віку і віку середнього (в межах 20-40 років), в основному є захворюванням, що виникають серед жінок цієї вікової категорії.

Захворювання при його зосередженні в області легенів має зовнішню схожість з туберкульозом за рахунок утворення саркоідних гранулем, які зливаються в малі та великі осередки. Зважаючи на їх скупчення порушуються функції роботи легенів, що формує відповідні прояви симптоматики саркоидоза. Вихід захворювання може мати два варіанти: повне розсмоктування гранульом або ж зміни фіброзного характеру в уражених ним легких.

Особливості захворювання: причини, механізм розвитку


Етіологія захворювання (тобто, причини, його спровокували), до кінця не ясна, більш того, жодна з існуючих на сьогоднішній день теорій не дозволяє отримати достовірної картини щодо природи його походження. Так, наприклад, прихильники інфекційної теорії дотримуються ідеї про те, що збудники саркоидоза легенів - це гриби, мікробактерії, спірохети, найпростіші, гістоплазма або ж іншого типу мікроорганізми.

Між тим, деякі з даних, отриманих в результаті ряду досліджень в масштабах сімейного прояви цього захворювання, вказують на те, що саркоїдоз легенів, як і саркоїдоз в інших його формах, має генетичну природу походження. Сучасні дослідники також висувають власну версію, яка грунтується на порушеннях, що виникають в імунній відповіді організму на який чиниться вплив факторами ендогенного (реакції аутоімунного типу) або екзогенного (пил, бактерії, віруси, хімічні речовини) характеру.

Відповідно, на підставі подібних тверджень, картина саркоїдозу легенів може грунтуватися на дії імунних, біохімічних, морфологічних і генетичних аспектів. Окремого моменту заслуговують і представники низки професій, найбільш схильні даному захворюванню за результатами проведених досліджень. Сюди, зокрема, належать працівники сільського господарства та хімічних виробництв, моряки і працівники охорони здоров'я, поштові службовці і пожежники. Причиною тому є особливе інфекційне і токсичний вплив, який чиниться на цих осіб. Курці також потрапляють до групи ризику.

Перебіг захворювання




Перш за все, відзначимо, що характеризується легеневий саркоїдоз плином поліорганним. Його початком виступає ураження, що виникає в альвеолярної тканини, що супроводжується подальшим розвитком альвеоліту або інтерстиціального пневмоніту. Потім вже процес характеризується утворенням саркоідних гранулем, які формуються в перибронхиальной і субплевральной тканинах, у тому числі і в області междолевих борозен. Як ми вже зазначили, згодом гранульоми або піддаються розсмоктуванню, або ж фіброзним змінам, що провокує їх перетворення на склоподібну масу. Прогресування захворювання призводить до виражених порушень, які виникають у вентиляційній функції. Здавлювання стінок бронхів лімфатичними вузлами може привести до обструктивним порушень, а в деяких випадках і до розвитку зон з гіпервентиляцією і ателектазами.

Саркоїдоз легень: класифікація



Саркоїдоз легенів зважаючи дослідження рентгенологічних даних, визначає три основних стадії його перебігу при відповідних для них формах.

  • I стадія. Початкова форма, що характеризується двостороннім і, переважно, асиметричним збільшенням вузлів бронхопульмональних, а в деяких випадках - лімфовузлів трахеобронхіальних, паратрахеальних і біфуркаційних.
  • II стадія. Медіастінально-легенева форма. Характеризується двосторонньої осередкової або милиарной диссеминацией, а також інфільтрацією легеневих тканин і поразкою, сформованим у внутрішньогрудних лімфовузлах.
  • III стадія. Легенева форма. Являє собою виражений фіброз, що виник в легеневої тканини. В даному випадку відсутня характерне збільшення у внутрішньогрудних лімфовузлах. В ході прогресування даного процесу утворюються зливні конгломерати, що виникли з причини наростання ефімземи і пневмосклерозу.

Перебіг легеневого саркоїдозу відбувається по трьох фазах:

  • фаза активна (загострення);
  • фаза стабілізації;
  • фаза з характерним зворотним розвитком (тобто регресія, затихання), що характеризується розсмоктуванням або ущільненням, у більш рідкісних випадках - кальцинацією гранульом в лімфовузлах і легеневих тканинах.

Швидкість наростання характерних змін носить характер абортивний і уповільнений, а також прогресуючий і хронічний.

Саркоїдоз легень: симптоми



Для розвитку саркоїдозу легенів характерна поява симптомів неспецифічного типу. До них зокрема відносяться:

  • Нездужання;
  • Занепокоєння;
  • Стомлюваність;
  • Загальна слабкість;
  • Втрата ваги;
  • Втрата апетиту;
  • Лихоманка;
  • Порушення сну;
  • Нічна пітливість.

Внутрішньогрудна (лімфозалозиста) форма захворювання характеризується для половини хворих відсутністю будь-яких симптомів. Тим часом, інша половина схильна виділяти симптоми наступного типу:

  • Слабкість;
  • Хворобливі відчуття в області грудної клітини;
  • Болі в суглобах;
  • Задишка;
  • Хрипи;
  • Кашель;
  • Підвищення температури;
  • Виникнення вузлуватої еритеми (запалення підшкірно-жирової клітковини і судин шкіри);
  • Перкусія (дослідження легень у вигляді вистукування) визначає збільшення коренів легень в двосторонньому порядку.

Що стосується перебігу такої форми саркоїдозу, як медіастрально-легенева форма, то для неї характерні такі симптоми:

  • Кашель;
  • Задишка;
  • Болі в області грудної клітини;
  • Аускультація (вислуховування характерних звукових явищ в ураженій області) визначає наявність крепітації (характерного «хрусткого» звуку), розсіяних сухих і вологих хрипів.
  • Наявність позалегеневих проявів захворювання у вигляді ураження очей, шкіри, лімфовузлів, кісток (у формі симптому Морозова-Юнлінга), ураження слинних привушних залоз (у формі симптому Херфорд).

Ускладнення захворювання



Найчастіші ускладнення легеневого саркоїдозу виражаються в ефімземе, дихальної недостатності, бронхообтураціонном синдромі, а також у легеневому серце (розширення і збільшення в правих відділах серця, спровоковане підвищенням артеріального тиску при малому колі кровообігу з причини розвитку розглянутого захворювання).

В деяких випадках на тлі легеневого саркоїдозу спостерігається приєднання аспергиллеза, туберкульозу та іншого типу неспецифічних інфекцій. За рахунок фиброзирования гранулем порядку 10% хворих стикається з дифузним інтерстиціальним пневмосклерозом, який може спровокувати зміни аж до утворення «стільникового» легені.

Діагностування саркоидоза легких



При гострому перебігу легеневий саркоїдоз провокує зміни на рівні лабораторних показників в крові, що дозволяє упевнитися в наявності запального процесу. Виявляються характерні зміни в легенях з причини саркоидоза також і при проведенні рентгенографії, а також при МРТ і КТ легенів. Останні дослідження визначають зокрема збільшення, що виникли в області лімфовузлів, очаговую диссеминацию, і т.д.

Порядку більше половини хворих мають позитивну реакцію Квейма, яка проявляється в утворенні вузлика багряно-червоного кольору при введенні певної кількості антигену. Бронхоскопія і біопсія дозволяють виявити прямі і непрямі ознаки легеневого саркоїдозу у вигляді розширення судин в області гирл пайових бронхів та інші характерні прояви.

Самим інформативним методом для діагностування є гістологічне дослідження, що проводиться над БІОПТАТ, вилученим при бронхоскопії, відкритою легеневої біопсії, трансторкальной пункції або прескаленних біопсії.

Саркоїдоз легенів: лікування



Перш за все, для визначення конкретного прогнозу, а також специфічного лікування, на ньому заснованому, над пацієнтами протягом терміну в 6-8 місяців встановлюється спостереження динамічного характеру. Лікувальне втручання потрібне в разі важкого і активного течії легеневого саркоїдозу, а також його генералізована або комбінована форма, наявність уражень у внутрішньогрудних вузлах, диссеминация легеневої тканини яскраво вираженого характеру.

Безпосередньо лікування такого захворювання як саркоїдоз легенів, симптоми якого можуть мати різний характер вираженості, носить тривалий характер, становлячи, знову ж таки, близько 6-8 місяців. У його процесі застосовуються стероїдні та протизапальні препарати, антиоксиданти і імунодепресанти. Що стосується диспансерного обліку, то в разі сприятливого розвитку захворювання він триває протягом двох років, а при більш важкій картині захворювання тривалість цього періоду може скласти до п'яти років, після чого пацієнти з обліку знімаються.

Діагностику і визначення конкретних заходів дослідження та відповідного курсу лікування на підставі отриманих результатів здійснює пульмонолог, до якого слід звернутися у разі виникнення підозр на дане захворювання і при зазначених симптомах, для нього характерних.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Саркоїдоз легенів і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допоможе лікар пульмонолог.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає ймовірні захворювання.

Інші статті по Пульмонології: