Артрогрипоз


Артрогрипоз - вроджене, порівняно рідко зустрічаються захворювання недосконалого розвитку тканин кінцівок мезодермального походження. Для хвороби властиві множинні контрактури. Артрогрипоз вражає всі суглоби кінцівок, а іноді і хребет.

У захворілих руху пасивні та активні вірогідні в маленькому обсязі, деякі з суглобів абсолютно нерухомі. Для хвороби характеру атрофія м'язів кінцівок, рідше тулуба. Страждає центральна нервова система - з'являються показники затримки розвитку спинного мозку, дегенерація периферичних нервів. Разом з цим чутливість і збудливість м'язів збережені.

Питання походження артрогрипоз до кінця не вивчені, передбачається, що в період вагітності у матері була недостатня кількість навколоплідних вод, що гальмує появу нормальних рухів плода та закріплює положення в суглобах, звичайне для 5-6-місячного розвитку плоду.

Крім цієї версії, роздивлятися як основна, позначено понад 150 причин можливо викликають артрогрипоз. Це бактеріальні та вірусні інфекції, хімічні речовини, медикаментозні препарати, аномалії форми матки матері, плацентарна недостатність і інше. В анамнезі матері відзначаються різні патології: токсикоз, мимовільні викидні, аборти та ін Іншими словами однозначної відповіді на можливість розвитку захворювання немає. Вплив тератогенного фактора на ранніх термінах внутрішньоутробного розвитку викликає порушення нормального розвитку волокон м'язів або призводить до пошкодження спинного мозку, що в свою чергу, викликає денервації м'язів. Поряд з цим характер ураження м'язів виборчий. У результаті з'являється дисбаланс в м'язовому тонусі, що призводить до обмеження рухливості суглобів і клінічно проявляється фіксуванням суглоба в певному положенні.

Клінічна картина артрогрипоз у новонароджених звичайна: контрактури в суглобах нижніх і верхніх кінцівок і, як наслідок, Косоруков, клишоногість, недорозвинення нервів і м'язів кінцівок. У суглобах таза рухи обмежені, стегна розгорнуті назовні. Нерідкі випадки вродженого вивиху стегна. Рухи в колінних суглобах обмежені, частіше вірогідні лише качательние руху. Деформації стопи як при важкому ступені клишоногості. Верхні кінцівки розгорнуті всередину, маються згинальні контрактури в променезап'ясткових і ліктьових суглобах. Лікування важке і тривале, успіх залежить від раннього лікування контрактур суглобів.

Симптоми


При важких формах артрогрипоз відбувається ураження всіх суглобів кінцівок і атрофія м'язів. Частіше зустрічаються більш легкі форми перебігу захворювання, при яких уражаються кінцівки, рідше одна кінцівка.

Риса зовнішнього вигляду хворого артрогрипоз: тулуб непропорційно подовжене, якщо порівнювати з деформованими і недорозвиненими кінцівками, плечі вузькі і скошені під тупим кутом, без звичайного м'язового рельєфу, шия виглядає вельми широкої на тлі вузьких надплечий і масивних складок - птеригій.

Спочатку з'являються фіброзні, а потім розвиваються кісткові контрактури з установкою кінцівок в положення зовнішнього розвороту і повного розгинання, стопи деформовані, кисті рук знаходяться в положенні згинання долоні з зігнутими пальцями. У деяких хворих відзначені підвивихи та вивихи, часто вроджені вивихи стегон, аплазія і гіпоплазія надколінка. Захворювання часто поєднується з іншими вадами розвитку.

Наслідки




Нерідкі незвичайні фіксовані форми клишоногості. Хребет в процес артрогрипоз зазвичай не залучається. Ураження внутрішніх органів відсутні. В розумовому відношенні - інтелект зберігається, діти розвиваються відповідно віку. При грамотному лікуванні контрактур в подальшому хворі ведуть нормальний спосіб життя. Деформації кінцівок не схильні до прогресування.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Лікування починається з самого початку життя хворого. Хворий повинен перебувати під постійним наглядом лікаря-ортопеда. З п'ятого дня життя починається лікування гіпсування, особливими укладками. ЛФК та масаж починають проводиться після адаптації шкірних покривів дитини до зовнішніх подразників, іншими словами на другу-третю тиждень життя. Паралельно проводиться фізіотерапевтичне лікування - магнітотерапія, електростимуляція, парафінолікування. Консультація лікаря-невролога потрібна для призначення терапії поліпшує трофіку тканин і кровообігу. Якщо до віку 4-6 місяців терапія не призводить до очікуваного ефекту, постає питання про хірургічної корекції контрактур.

Особливі труднощі представляє лікування артрогрипоз верхніх кінцівок. Основне завдання лікування домогтися згинання та розгинання в ліктьових суглобах, для полегшення самообслуговування хворого. Не завжди вдається усунути Косоруков і домогтися відновлення функцій кисті через відсутність або, недорозвинення променевого та ліктьового згиначів. Тому при збереженні руху пальців доцільно зберегти їх функції на шкоду формі кисті.

Так, лікування цього захворювання має бути комплексним, безперервним і тривалим. Кращою формою організації для хворих артрогрипоз є спеціалізовані лікарні, з сучасним медичним обладнанням для лікування. Не звертаючи уваги на важкі початкові патологічні трансформації у хворих при вчасно початому вірному лікуванні, можливе повне усунення контрактур або, в значній мірі, зменшення їх тяжкості. Вірна терапія також відновлює не тільки форму, але і в значній мірі, функції суглобів кінцівок, що дає хворим можливість обслуговувати себе і займатися деякими видами діяльності.

Профілактика розвитку повторень полягає в ортезном постачанні хворого. Потрібні лонгети, ортопедичне взуття, корсети, коректори постави. Продемонстровано періодичне санаторно-курортне лікування.

Інші статті по Ортопедії: