Хвороба Шпренгеля


Хвороба (синдром) Шпренгеля відноситься до вроджених вад, що з'явилося в результаті патології розвитку плоду, і характеризується високим стоянням лопатки. Клінічні прояви виражаються укороченням шиї, що обумовлено з'єднанням між собою шийних і верхньогрудних хребців у малодіфференціруемую масу. Походження захворювання обумовлено порушенням ембріонального розвитку. Лопатка розвивається разом з плечовим поясом. Спочатку вона розташована високо і в процесі внутрішньоутробного розвитку опускається, поки не досягає нормального положення. Якщо процес порушений, то лопатка залишається на тому ж рівні, на якому була у ембріона. На вроджений характер патології показує поєднання великого стояння лопатки з іншими аномаліями і вадами розвитку скелета: косорукістю, клишоногістю, відсутністю одного або декількох ребер, розщепленням хребців.

Високе стояння лопатки буває одностороннім і двостороннім. Одностороннє зустрічається в 8-10 разів частіше, ніж двостороннє. Ліва лопатка як правило двостороннього пороку займає більш високе положення.

У легких випадках хвороби Шпренгеля лопатка піднята легко, трансформації за формою незначні. Косметика плечового поясу і функція його фактично не страждають. У важких випадках лопатка коштує досить високо по відношенню до грудної клітки. За рахунок недорозвинення знижена в розмірах, деформована і розгорнута.

Хвороба Шпренгеля часто супроводжується атрофією, недорозвиненням і рубцевим переродженням м'язів плечового пояса. Найбільш виражені трансформації в величезної і малої ромбоподібних м'язах, в трапецієподібної і в м'язі, яка піднімає лопатку.

Симптоми


Вкорочення шиї, замечаемое від народження, низька межа росту волосся на шиї, обмеження рухливості шиї і голови. Для уточнення типу деформації повинно бути проведено рентгенологічне вивчення.

Значно частіше лопатка розміщується на рівні надпліччя. Лопатка, в більшості випадків, має менший розмір (приблизно на 2 см). Верхній кут лопатки нагадує за формою зігнутий гачок і виступає на бічній поверхні шиї з нахилом до ключиці. Надпліччя асиметричні, на стороні великого стояння лопатки плече розташоване вище. Обмежені рухові функції в плечовому суглобі.

Скарги хворих з пороком Шпренгеля залежать від ступеня висоти стояння лопатки, а також від характеру і ступеня поєднання з іншими деформаціями. Хворих турбують косметичні порушення в області шиї і плечового поясу, обмежена функція одворота верхньої кінцівки і рідше, при русі лопаткою.

Наслідки




Відведення руки при хворобі Шпренгеля ніколи не досягає вертикалі. Відведення здійснюється, поки плече не впирається в лопатку. Чим більше кут розвороту лопатки, тим менше відведення верхньої кінцівки.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Діагноз хвороби Шпренгеля ставиться на підставі звичайних показників і рентгенологічного вивчення. Рентгенологічна картина відображає ступінь висоти стояння деформованої лопатки щодо незміненою. На знімку рентгена можна побачити повне або часткове кісткове з'єднання між лопаткою і шийною частиною хребта, це з'єднання виглядає як вузька кісткова смуга, яка пов'язана з лопаткою і хребтом хрящами. Диференціальна діагностика проводиться з туберкульозним спондиліт верхніх хребців шиї, формами кривошиї - односторонньої і двосторонньої (особливо це важливо при відсутності результату консервативного лікування хвороби Шпренгеля).

Мимовільного поліпшення при високому стоянні лопатки не буває. Якщо у хворих з хворобою Шпренгеля у віці 8-14 років є незначні порушення функцій або невиражені косметичні недоліки, хірургічне втручання їм не продемонстровано. Таким хворим рекомендовані заняття лікувальною гімнастикою для поліпшення функцій плечового пояса.

У хворих віком до 8 років показання до хірургічного втручання (навіть при малих деформаціях) розширюються, оскільки з віком можлива поява тенденції до прогресування пороку і функціональному порушенню в результаті появи вторинних трансформацій в плечовому поясі.

Чим раніше проводиться операція, тим віддалені результати спостерігаються краще. Оптимальний вік хворого для хірургічного втручання по опусканню лопатки на нормальний рівень - 3-4 роки. Пізніше операція стає скрутної. Повна корекція патології фактично неможлива. У важких випадках надмірна спроба змістити лопатку на нормальний рівень може спричинити за собою важливі наслідки для плечового сплетіння завдяки його натягу.

При двосторонній хвороби Шпренгеля операцію по опусканню лопатки на іншій стороні проводять через один-два місяці після першої. При поєднанні з синдромом Кліппель-Фейля операцію опускання лопатки можна поєднати з цервікалізаціей верхнегрудного відділу хребта.

У деяких хворих при поєднанні хвороби Шпренгеля і синдрому Кліппель-Фейля може спостерігатися вітрильна шия у вигляді шкірної складки з боків шиї, яка проявляється і поліпшується після операції по опусканню лопатки і цервікалізаціі грудного відділу хребта. Останнім етапом усунення всіх цих патологій є операція з роз'єднання шийної складки.

В даний час існує більше 20 різних варіантів оперативного лікування хвороби Шпренгеля. Всі види операцій поділяють на 3 групи: операції опускання лопатки без втручання на кістках, операції опускання зовнішньої частини лопаткової кістки, субтотальна або часткова резекція кістки лопатки.

На поточний момент жоден з методів хірургічного лікування не задовольняє хірургів повністю. Результати залишаються маловтішними, вірогідні рецидиви захворювання у вигляді паралічу плечового сплетіння. Тому пошуки оптимального оперативного лікування тривають досі.

Інші статті по Ортопедії: