Лімфогранулематоз


Лімфатична система (systema lymphaticum) - це система лімфатичних судин, дрібних і великих, а також лімфатичних вузлів, яка постачає спільно з венами дренаж всіх органів, тобто вона всмоктує із тканин воду, колоїдні розчини білків, емульсії ліпідів, кристалоїдів, розчинених у воді. Вона видаляє з тканин продукти розпаду клітин, мікробних тіл і різних інших частинок, а також робить захисну і лімфоцітопоетіческую функції. Лімфатична система, як і інша система організму, робить певні життєво необхідні функції, які постачають нормальне і здорове функціонування організму.

Одне з хвороб лімфатичної системи організму - це лімфогранулематоз, або хвороба Ходжкена. Характерним показником даного злоякісного захворювання є наявність величезних клітин Рід-Березовського-Штернберга, які можна знайти при мікроскопічному вивченні уражених лімфовузлів. При попаданні ж інфекції або походження різних патологічних процесів лімфатична система починає відразу реагувати і вибудовувати бар'єр для хвороби. При даному захворюванні в лімфатичному вузлі починається мутація клітини, потім ця мутація поширюється на сусідні клітини, так, з'являється пухлинний процес. Поширюється хвороба метастатичним шляхом.

У перший раз Томас Ходжкін змалював дане захворювання, яке помічав у 7 хворих у 1832 році. У хворих була уражена селезінка і лімфатичні вузли. У 1865 році Уїлкс вніс пропозицію назвати це захворювання «хвороба Ходжкіна».

У медицині виділено чотири стадії лімфогранулематозу:

  • Перша - лімфоїдне переважання.
  • Друга - смешанноклеточний форма.
  • Третя - Нодулярний склероз (в даному типі виділяють підтипи: grade1 (досить важко піддається лікуванню) і grade2).
  • Четверта - лімфоїдне виснаження.

На сьогоднішній момент точної причини походження захворювання так і не виявиться.

Дане захворювання може проявитися в будь-якому віці, але частіше воно проявляється у людей у віці 20-30 років і у літніх в віці старше 50 років. Хвороба не є характерною для якогось статі, нею хворіють як жінки, так і чоловіки.

Симптоми


Характерних ознак даного захворювання, притаманних лише йому, немає. На початкових стадіях симптоми можуть бути такі, як при застудному захворюванні або при гострої респіраторної вірусної інфекції. Захворювання також може проявитися в підвищенні лімфатичних вузлів, яке не супроводжується хворобливими відчуттями.

Все ж при походженні деяких показників слід звернути особливу увагу.

  • Підвищення лімфатичних вузлів, поряд з цим не спостерігається ніяких хворобливих відчуттів.
  • Може початися лихоманка, для якої не передували ніякі передумови. Лихоманку збити фактично заборонено навіть за допомогою антибіотиків.
  • Людина починає потіти, частіше вночі.
  • Втрата ваги без видимих причин.
  • Сильна слабкість і стомлюваність.

Найчастіше захворювання (пухлина) проявляється в області шиї, рідше в інших областях.

Наслідки




Через певний проміжок часу (це можливо пару днів або тижнів), у залежності від різних факторів - як внутрішніх, так і зовнішніх, захворювання може почати розповсюджуватися на регіональні лімфатичні вузли. Частіше уражаються пахові. Вони також починають зростати в розмірах, спостерігається ущільнення, так ставати видна горбиста малорухлива хвороблива пухлина. У людини спостерігається загальна сильна слабкість, швидка стомлюваність, може з'явитися озноб і підвищення температури, починають боліти суглоби, втрачається апетит.

При подальшому перебігу хвороби в області ущільнення може трапитися розм'якшення, поряд з цим шкіра стає тоншою і починає руйнуватися, утворюючи свіщеобразний хід, який повільно гоїться. Періодично з цього ходу виділяється слівкообразний гній. Такі трансформації відбуваються і на інших уражених ділянках. Після хірургічного розтину з'являються виразки, які вельми повільно гояться, а після загоєння можуть з'явитися грубі рубці. Якщо вчасно не отримати медичну допомогу, процес руйнування може затягнутися на місяці або роки.

Через рік-два після початку захворювання в малому тазу відбуваються порушення пов'язані з лімфообіг, здатні привести до утворення папілом, абсцесів на статевих органах, виразок, в органах малого тазу і в анальній області.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



В даний час радикальне опромінення можливо:

  • багатопільної;
  • крупнопольное або мантіевідное.

У першому випадку слід послідовне опромінення величезних полів уражених лімфовузлів і зон субклінічного розповсюдження.

У другому всі зони (патологічні та субклінічні) опромінюються фактично одночасно.

Крупнопольний метод опромінення вимагає вельми чіткою дозиметрії, але в порівнянні з багатопільної методом, він дозволяє скоротити тривалість курсу лікування, а також уникнути на кордонах полів походження "гарячих" зон.

У нас більш поширений послідовний метод багатопільної опромінення, при якому загальна доза в уражених областях протягом 4-6 тижнів доводитися до 40-45 Гр, а в профілактичних зонах вона утворює 35-40 Гр за три-чотири тижні. На більш пізніх стадіях при лімфоїдному або смешанноклеточний виснаженні дозу опромінення в осередках ураження збільшують на 10 Гр. На четвертій стадії захворювання можуть призначити локальну променеву терапію.

У момент встановлення діагнозу призначається хіміотерапія, хоча більшість гематологів думає, що потрібно поєднувати променеву терапію і хіміотерапію. Вірне лікування на початкових стадіях, призводить до повного одужання.