• Головна
  • Кардіологія
  • Мієломна хвороба - симптоми множинної мієломи, класифікація, діагностування і варіанти лікування захво

Мієломна хвороба - симптоми множинної мієломи, класифікація, діагностування і варіанти лікування захво


Мієломна хвороба (множинна мієлома) являє собою захворювання, що виникає в системі крові і приналежне до групи парапротеінеміческіх лейкозів. Мієломна хвороба, симптоми якої проявляються через виникнення у В-лімфоцитах пухлини, в найбільш частих випадках відзначається серед літніх людей, і лише в рідкісних випадках можливе її поява у віці до сорока років.

Загальний опис


Причини, що сприяють розвитку мієломної хвороби, на сьогоднішній день так і залишаються невідомими. Серед потенційних ризиків, що сприяють її виникненню, виділяють контакт з пестицидами і радіоактивними речовинами, з бензолом, а також з певними різновидами органічних розчинів.

В основному прояви мієломи характеризуються множинністю виникнення властивих їй пухлинних літичних утворень, зосереджуваних в кістках, остеопорозом, а також дифузним плазмоцитоз, локалізується в кістковому мозку. Циркуляція мієломних білків, що продукуються плазмотіческімі клітинами в значній кількості, відбувається в плазмі, за рахунок чого стає можливим збільшення її обсягу, а також загальної в'язкості, властивої згодом крові. Відбувається взаємодія мієломних білків і факторів, що сприяють згортанню крові, за рахунок чого ними обволікаються тромбоцити. Це робить відповідний вплив на функцію останніх, посилюючи, тим самим, їх кровоточивість.

Плазмотіческіе клітини, крім мієломних білків, також мають здатність до виробництва різного типу цитотоксичних факторів, наприклад, тих чинників, які можуть активувати функцію остеокластів. Уже за рахунок остеокластів обумовлюється резорбція кісткової тканини, що проявляється для хворого в болях в кістках і патологічних переломах. Крім цього також утворюється гиперкальциемия.

Внаслідок яка відбувається у кістковому мозку інфільтрації виникає анемія, причому проявлятися вона може в самих різних ступенях тяжкості. Основні симптоми анемії: виражена слабкість, підвищена стомлюваність, знижений тиск, тремтіння рук, запаморочення, що досягають в деяких випадках предобморочного стану, і, як наслідок, непритомності. Також наслідком інфільтрації виступає лейкопенія або / тромбоцитопенія. В результаті зменшення загальної кількості лейкоцитів, а також порушень в синтезі імуноглобулінів можливим стає прояв у вигляді депресії гуморального імунітету, а також імунітету клітинного (меншою мірою). Ця обставина визначає посилення чутливості хворих по відношенню до ряду інфекцій (в основному - бактеріальних).

Класифікація мієломної хвороби




Мієломна хвороба може протікати в декількох варіантах розвитку процесу, які визначаються зокрема характером поширення, властивим мієломний інфільтрату в кістковому мозку, а також характером безпосередньо мієломних клітин і типом синтезованого парапротеина.

  • Залежно від властивого опухолевому інфільтрату характеру поширеності в середовищі кісткового мозку визначаються такі форми мієломи:
    • дифузна мієлома;
    • миелома дифузно-вогнищева;
    • вогнищева миелома.
  • Залежно від особливостей клітинного складу визначають мієлому:
    • плазмобластний;
    • плазмоцитарна;
    • дрібноклітинний;
    • поліморфно-клітинну.
  • Залежно від властивої секреції тих чи інших типів парапротеинов визначаються такі різновиди захворювання:
    • несекретірующіе мієломи;
    • мієломи діклоновие;
    • миелома Бенс-Джонса;
    • M-, A-, G-мієломи.

Найпоширенішими варіантами серед перерахованих є миелома Бенс-Джонса (15% випадків із загального числа спостережень), а також A- (20%) і G-мієломи (70%).

Симптоми мієломної хвороби



Упродовж тривалого часу мієломна хвороба характеризуватися може власним безсимптомним перебігом, проявляючись лише в збільшенні показника в аналізі крові ШОЕ. Згодом її розвитку виникає часте стан слабкості, відзначається схуднення хворого, крім цього у нього також з'являються болі в кістках. Прояви зовнішнього характеру найчастіше виникають внаслідок ураження кісток, а також функцій імунітету, анемії, підвищення ступеня в'язкості крові, змін в роботі нирок.

Примітно, що болі в кістках - це найпоширеніший ознака, що вказує на наявність мієломної хвороби. Локалізація болю переважно зосереджується в області ребер і хребта, при цьому відчуваються вони головним чином в процесі руху. Локалізовані в певних ділянках болі безупинного типу, як правило, вказують на наявність переломів.

При мієломі руйнування кістки обумовлюється актуальним процесом розростання, який виникає в пухлинному клоні. Через руйнування кісток відбувається мобілізація з кісток кальцію, що, в свою чергу, призводить до появи характерних ускладнень у вигляді нудоти і блювоти, а також до сонливості і, в деяких випадках, до коми.

В результаті осідання хребців виявляються ознаки, що вказують на здавлювання спинного мозку. За рахунок цього проведення рентгенограми дозволяє визначити або наявність в кістковій тканині вогнищ руйнування, або загальну форму остеопорозу.

Досить частим симптомом мієломної хвороби стає схильність до інфекцій хворих, що відбувається в результаті зниження показників, властивих імунній системі. Примітно, що порядку більше половини хворих стикається з ураженням нирок.

Унаслідок підвищеної в'язкості крові у хворих мієломною хворобою відзначається неврологічна симптоматика, яка проявляється у вигляді головного болю, порушень зору, втоми, ураженням очної сітківки. Частина хворих стикається з появою «мурашок» в стопах і кистях рук, а також з їх поколюванням і онімінням.

Для початкової стадії захворювання властивим може бути відсутність будь-яких змін в крові. Між тим, близько 70% хворих відчуває розвиток наростаючою анемії, яка виникає під впливом процесу заміщення пухлинними клітинами кісткового мозку, а також пригнічення кровотворної функції актуальними пухлинними факторами. В деяких випадках анемія виступає в якості початкового і, разом з тим, основного прояви розглянутого нами захворювання.

Як нами вже відзначено, може спостерігатися збільшення показників ШОЕ, що є саме по собі класичним проявом мієломної хвороби. В деяких випадках ШОЕ становить близько 90мм / ч. Варіювання спостерігається в кількості лейкоцитів, а також у лейкоцитарній формулі. Розгорнута картина мієломної хвороби визначає можливість зниження рівня показників загальної кількості лейкоцитів, крім того, в багатьох випадках виявляються мієломні клітини.

Діагностування мієломної хвороби



Цитологічна картина, характерна для кістковомозкового пунктату, розташовує наявністю порядку 10% мієломних клітин, які відрізняються значною різноманітністю в структурних особливостях, а також атипові клітини плазмобластний типу, які також дуже специфічні для розглянутого захворювання

Класичні складові при симптоматиці мієломної хвороби представлені у вигляді плазмоцитозу кісткового мозку (понад 10%), сечового або сироваткового М-компонента, а також у вигляді остеолитических ушкоджень. Достовірність діагнозу визначається виходячи з наявності двох перших складових.

Додаткову роль у постановці діагнозу відіграють і зміни кісток, певні рентгенологічним методом. Винятком може бути екстрамедулярних мієлома, процес якої нерідко протікає в комплексі із залученням до нього лімфоїдної носоглоткової тканини, а також навколоносових синусів.

Мієломна хвороба: лікування



Слідом за встановленням в якості діагнозу мієломної хвороби, як правило, рекомендується призначення відповідного лікування. Тактика вичікування є виправданою виключно при вялотекущей формі захворювання, при якій відзначається відсутність властивих йому проявів. У цій ситуації хворим призначається динамічне спостереження, лікування ж призначається при прогресуванні захворювання.

Основний критерій, який вказує на необхідність використання специфічного типу терапії при мієломній хвороби, полягає в наявності уражень в органах-мішенях.

В якості основного методу лікування відзначається хіміотерапія із застосуванням цитостатичних препаратів. Крім цього актуальним є впровадження симптоматичного лікування, орієнтованого на адекватну корекцію гіперкальціємії. Також в ній застосовуються анальгетики, гемостатическая та ортопедична терапія.

Солітарна форма мієломи передбачає необхідність в хірургічному лікуванні, актуально його застосування також і в разі наявності відповідних ознак, що вказують на здавлювання життєво важливих органів. В якості паліативного лікування застосовується променева терапія, використовувана для хворих в ослабленому стані, а також при виникненні ниркової недостатності і при резистентності пухлини по відношенню до застосовуваної хіміотерапії. Нерідко променева терапія застосовна і в разі формування локальних кісткових уражень.

Мієломна хвороба: прогнози



За рахунок особливостей сучасного лікування, життя пацієнтів з мієломною хворобою може бути в середньому продовжена на 4 роки. Чутливість до вживаного лікуванню з використанням цитостатичних засобів багато в чому визначає тривалість життя, у хворих з відмічуваної у них первинної резистентністю щодо виробленого лікування середня виживаність коливається в межах до року.

Тривале лікування із застосуванням цитостатичних засобів призводить до почастішання випадків появи гострих форм лейкозів (порядку до 5%), в поодиноких випадках розвиток гострого лейкозу відзначається у хворих без використання зазначеного типу лікування.

Термін тривалості життя визначається і стадією, в період перебігу якої було встановлено діагноз. В якості причин смертності визначають прогресування мієломи, сепсис, ниркову недостатність. Деякі хворі вмирають унаслідок інсульту, інфаркту міокарда, а також ряду інших причин.

У разі появи властивої мієломної хвороби симптоматики необхідна консультація таких фахівців як гематолог і онколог.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Мієломна хвороба і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допоможе лікар гематолог (або онколог).

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає ймовірні захворювання.

Інші статті по Кардіології: