Лімфолейкоз - симптоми гострої і хронічної форми захворювання


Лімфолейкоз є злоякісним ураженням, які виникають в лімфатичної тканини. Характеризується воно накопиченням пухлинних лімфоцитів в лімфовузлах, в периферичної крові і в кістковому мозку. Гостра форма лимфолейкоза зовсім недавно ставилася до «дитячих» захворювань зважаючи схильності йому переважно пацієнтів у віці двох-чотирьох років. Сьогодні ж лімфолейкоз, симптоми якого характеризуються власною специфікою, спостерігається частіше серед дорослих.

Загальний опис


Специфіка злоякісних новоутворень в цілому зводиться до патології, що супроводжується утворенням клітин, чиє розподіл відбувається в безконтрольному порядку при подальшій здатності до інвазії (тобто, до вторгнення) в тканини, до них прилягають. Одночасно з цим у них також з'являється можливість метастазування (або переміщення) до органів, що знаходяться в певному від них віддаленні. Патологія ця безпосередньо пов'язана і з розростанням тканини, і з поділом клітин, що виникли з причини того чи іншого типу генетичного порушення.

Що стосується конкретно лимфолейкоза, то він, як ми вже зазначили, є злоякісним захворюванням, при цьому розростання лімфоїдної тканини відбувається в лімфовузлах, в кістковому мозку, в печінці, в селезінці, а також деяких інших видах органів. Переважно діагностування патології відзначається в європеоїдної раси, причому на кожних сто тисяч чоловік щорічно припадає близько трьох випадків захворювання. В основному поразка недугою відбувається серед людей літніх, при цьому чоловіча стать в два рази частіше схильний лімфолейкозу, ніж жіночий. Крім того, схильність до захворювання також визначається впливом спадкового чинника.

Існуюча класифікація, визначальна перебіг і специфіку захворювання, виділяє дві форми лимфолейкоза: гострий (лімфобластний) лейкоз і хронічний лейкоз (лейкоз лімфоцитарний).

Гострий лімфолейкоз: симптоми




Для діагностування даної форми захворювання використовується периферична кров, в якій порядку в 98% загального числа випадків виявляються характерні бласти. Мазок крові характеризується «лейкемічних провалом» (або «зяянням»), тобто, маються тільки зрілі клітини і бласти, проміжні стадії відсутні. Гостра форма лимфолейкоза характеризується нормохромной анемією, а також тромбоцитопенией. Дещо рідше зустрічаються інші ознаки гострої форми лимфолейкоза, а саме лейкопенія і лейкоцитоз.

В деяких випадках розгляд загальної картини крові в комбінації з симптомами дозволяє припустити актуальність гострого лімфолейкозу, проте точність діагностики можлива лише при проведенні дослідження, що зачіпає кістковий мозок, зокрема для характеристики його бластів гістологічної, цитогенетичної та цитохімічної.

Основні симптоми гострої форми лейкоцитозу полягають в наступних проявах:

  • Скарги хворих на загальне нездужання, слабкість;
  • Зникнення апетиту;
  • Зміна (зниження) ваги;
  • Невмотивований ріст температури;
  • Анемія, що провокує блідість шкірних покривів;
  • Задишка, кашель (сухий);
  • Болі в животі;
  • Нудота;
  • Головний біль;
  • Стан загальної інтоксикації в найширшому розмаїтті проявів. Інтоксикація визначає собою такого типу стан, при якому виникає порушення нормальної життєдіяльності організму за рахунок проникнення або утворення в ньому токсичних речовин. Іншими словами, це загальне отруєння організму, і в залежності від ступеня його ураження на цьому тлі визначаються симптоми інтоксикації, які, як зазначено, можуть бути самими різними: нудота і блювота, головний біль, діарея, біль в животі - розлад функцій ШКТ; симптоми порушення серцевого ритму (аритмія, тахікардія та ін.); симптоматика порушення функцій центральної нервової системи (запаморочення, депресія, галюцинації, порушення гостроти зору) і т.д. ;
  • Больові відчуття в області хребта і кінцівок;
  • Дратівливість;
  • Збільшення в процесі розвитку хвороби периферичних лімфовузлів. В деяких випадках - медіастінальних лімфовузлів. Медіастинальні лімфовузли, в свою чергу, діляться на 4 основні групи: лімфовузли області верхнього середостіння до ділянки роздвоєння трахеї; лімфовузли ретростернальние (в області за грудиною); біфуркаційні лімфовузли (лімфовузли області нижньої трахеобронхеальной області); лімфовузли області нижньо-заднього середостіння .;
  • Порядку половини із загального числа випадків захворювання характеризується розвитком геморагічного синдрому з властивими йому крововиливами - це петехии. Петехії - це дрібного типу крововиливи, зосереджуються в основному на шкірі, в деяких випадках на слизових оболонках, їх розміри можуть бути різними, від шпилькової головки і до розмірів горошини;
  • Освіта вогнищ екстрамедулярних уражень в ЦНС провокує розвиток нейролейкеміі;
  • У рідкісних випадках виникає інфільтрація яєчок - таке їх поразка, при якому вони збільшуються в розмірі, переважним чином таке збільшення є одностороннім (відповідно, лейкемічного характеру виникнення, діагностується приблизно в 1-3% випадків).

Хронічний лімфолейкоз: симптоми



В даному випадку мова йде про онкологічному захворюванні лімфатичної тканини, для якого характерним проявом є накопичення в периферичної крові пухлинних лімфоцитів. При порівнянні з гострою формою лимфолейкоза можна виділити, що хронічна форма характеризується більш повільним своєю течією. Що стосується порушень кровотворення, то вони виникають лише при пізній стадії перебігу хвороби.

Сучасними онкологами використовується декілька видів підходів, які дозволяють визначити точність відповідності конкретної стадії хронічної форми лимфолейкоза. Тривалість життя серед хворих, що страждають цим захворюванням, залежить при цьому безпосередньо від двох факторів. Зокрема до них належить ступінь порушення в кістковому мозку процесу кровотворення і ступінь поширеності, яка характерна для злоякісного новоутворення. Хронічний лімфолейкоз відповідно до загальної симптоматикою ділиться на наступні стадії:

  • Початкова стадія (А). Характеризується незначним збільшенням в області лімфовузлів однієї або двох груп. Протягом тривалого часу тенденція в показниках лейкоцитозу в крові не піддається збільшенню. Хворі залишаються під спостереженням лікаря, без необхідності проведення цитостатичної терапії. Тромбоцитопенія і анемія відсутні.
  • Розгорнута стадія (В). В цьому випадку лейкоцитоз приймає наростаючу форму, лімфовузли збільшуються в прогресуючому або в генералізованому масштабі. Утворюються рецидивуючі інфекції. Для розгорнутій стадії захворювання потрібновідповідна активна терапія. Тромбоцитопенія і анемія також відсутні.
  • Термінальна стадія (С). Сюди належать випадки, при яких відбувається злоякісна трансформація хронічної форми лейкоцитозу. Виникає тромбоцитопенія і анемія, незалежно від схильності поразці тієї чи іншої конкретної групи лімфовузлів.

Літерне позначення найчастіше відображається з використанням римських цифр, за рахунок яких також визначається специфіка захворювання і наявність певних його ознак у хворого в конкретному випадку:

  • I - в даному випадку цифра вказує на наявність лімфаденопатії (тобто, на збільшення лімфовузлів);
  • II - вказівка ​​на збільшення в розмірах селезінки;
  • III - вказівка ​​на наявність анемії;
  • IV - вказівка ​​на наявність тромбоцитопенії.

Зупинимося докладніше на основних симптомах, якими характеризується хронічний лімфолейкоз. Тут актуальності набувають наступні прояви, розвиток яких носить поступовий і уповільнений характер:

  • Загальна слабкість і нездужання (астенія);
  • Відчуття тяжкості, що виникає в животі (особливо з боку лівого підребер'я);
  • Різке зниження ваги;
  • Збільшення лімфовузлів;
  • Підвищення сприйнятливості щодо різного типу інфекцій;
  • Надмірна пітливість;
  • Зниження апетиту;
  • Збільшення печінки (гепатомегалія);
  • Збільшення селезінки (спленомегалія);
  • Анемія;
  • Задишка, яка викликається важкими навантаженнями;
  • Тромбоцитопенія (симптом, який характеризується зниженням в крові концентрації тромбоцитів нижче певної норми);
  • Нейтропенія. В даному випадку мається на увазі симптом, який характеризується зниженням в крові нейтрофілів. Нейтропенія, виступаюча в даному випадку як симптом основного захворювання (власне лимфолейкоза) - це захворювання, що супроводжується зміною (зниженням) кількості нейтрофілів (нейтрофілів) у складі крові. Нейтрофіли зокрема - це клітини крові, що дозрівають в кістковому мозку в рамках періоду двох тижнів. За рахунок цих клітин відбувається подальше знищення чужорідних агентів, які можуть знаходитися в системі кровообігу. Таким чином, на тлі зниження кількості нейтрофілів в крові наш організм більшою стає особливо схильним розвитку тих чи інших інфекційних захворювань. Аналогічним чином цей симптом долучається до лімфолейкозу;
  • Виникнення часто виявляються алергічних реакцій.

Хронічний лімфолейкоз: форми захворювання



Морфологічні та клінічні ознаки захворювання визначають детальну класифікацію хронічного лімфолейкоз, яка вказує і на відповідну відповідь щодо виробленого лікування. До основних форм хронічного лімфолейкоз відносяться:

  • Доброякісна форма;
  • Класична (прогресуюча) форма;
  • Пухлинна форма;
  • Спленомегаліческій форма (із збільшенням селезінки);
  • Кістковомозкова форма;
  • Форма хронічного лімфолейкоз з ускладненням у вигляді цитолізу;
  • Пролімфоцитарні форма;
  • Лейкоз волосатоклеточний;
  • Т-клітинна форма.

Доброякісна форма. Провокує повільне і помітне лише з плином років наростання в крові лимфоцитоза, чому супроводжує також зростання кількості в ній лейкоцитів. Примітно, що в цій формі захворювання може тривати протягом значного часу, аж до десятиліть. Працездатність не порушується. У більшості випадків при знаходженні хворих під наглядом, стернальная пункція і гістологічне дослідження лімфовузлів не проводяться. Зазначені дослідження в істотній мірі впливають на психіку, в той час як ні вони, ні цитостатические медпрепарати можуть у зв'язку з подібними особливостями перебігу захворювання взагалі не знадобитися до кінця життя хворого.

Класична (прогресуюча) форма. Вона починається за аналогією з формою попередньої, проте кількість лейкоцитів зростає з місяця в місяць, спостерігається і зростання лімфовузлів, які по консистенції можуть бути тестоподобной, трохи еластичними і м'якими. Призначення цитостатичної терапії проводиться в разі помітного наростання проявів захворювання, а також у разі зростання лімфовузлів і лейкоцитозу.

Пухлинна форма. Тут особливість полягає в значущості збільшення консистенції і щільності лімфовузлів, лейкоцитоз при цьому невисокий. Спостерігається збільшення мигдаликів практично до їх змикання один з одним. Селезінка збільшується до помірних показників, в деяких випадках збільшення може бути значним, аж до виступу в межах кількох сантиметрів в області підребер'я. Інтоксикація в цьому випадку має маловиражений характер.

Кістковомозкова форма. Характеризується швидко прогресуючої панцитопенией, частковим або тотальним заміщенням зрілими лімфоцитами в дифузно зростаючої їх стадії кісткового мозку. Збільшення лімфовузлів не спостерігається, селезінка в переважній більшості випадків збільшенню не береться під, як і печінку. Що стосується морфологічних змін, то вони характеризуються гомогенністю структури, якої набуває ядерний хроматин, в деяких випадках в ньому спостерігається піктонічность, елементи структурності визначаються рідко. Примітно, що раніше дана форма приводила до летального результату, при тривалості життя з хворобою до 2-х років.

Пролімфоцитарні форма. Відмінність полягає, насамперед, у морфології лімфоцитів. Клінічні особливості характеризуються швидким розвитком цієї форми при значному збільшенні селезінки, а також при поміркованості збільшення периферичних лімфовузлів.

Хронічний лімфолейкоз з парапротеїнемією. Клінічна картина володіє звичайними рисами форм, перерахованих вище, супроводжуючись моноклональній гаммапатіей типу G- або M-.

Волосатоклеточная форма. В даному випадку назва визначає структурні особливості лімфоцитів, що представляють собою розвиток процесу хронічного лімфолейкоз в цій формі. Клінічна картина володіє характерними особливостями, які полягають в цитопении в тому чи іншому її вигляді (поміркованість / вираженість). Селезінка збільшується, лімфовузли мають нормальні розміри. Перебіг захворювання в цій формі різне, аж до повної відсутності ознак прогресії протягом довгих років. Спостерігається гранулоцитопения, в деяких випадках провокує виникнення смертельних ускладнень інфекційного характеру, а також тромбоцитопенія, що характеризується наявністю геморагічного синдрому.

Т-форма. На цю форму припадає близько 5% випадків захворювання. Інфільтрація уражає переважно шкірну клітковину і глибинні шари дерми. Кров характеризується лейкоцитозом в різного ступеня його виразності, виникає нейтропенія, анемія.

Лімфолейкоз: лікування захворювання



Особливість лікування лимфолейкоза полягає тому, що фахівці сходяться в думці про недоцільність його проведення на ранній стадії. Це обумовлюється тим, що більшість хворих на протязі початкових стадій перебігу захворювання переносять його в «тліючому» вигляді. Відповідно, тривалий час можна обходитися без необхідності в прийомі лікарських препаратів, а також жити без будь-яких обмежень, перебуваючи при цьому у відносно непоганому стані.

Терапія проводиться при хронічному лімфолейкозі, причому лише за наявності на те підстав у вигляді характерних і яскравих проявів захворювання. Так, доцільність лікування виникає в тому випадку, якщо спостерігається стрімке зростання кількості лімфоцитів, а також при прогресуванні збільшення лімфовузлів, швидкому і значному збільшенні селезінки, наростанні анемії і тромбоцитопенії.

Необхідно лікування і при виникненні ознак, властивих пухлинної інтоксикації. Полягають вони в підвищеному потовиділенні в нічний час, в швидкої втрати ваги, постійної слабкості і лихоманці.

Сьогодні для лікування активно застосовують хіміотерапію. Донедавна для процедур застосовувався хлорбутін, однак зараз найбільша ефективність лікування досягається при використанні пуринових аналогів. Актуальним рішенням є і біоіммунотерапія, метод якої передбачає використання антитіл моноклонального типу. Їх введення провокує селективне знищення пухлинних клітин, пошкодження же здорових тканин не відбувається.

За відсутності необхідного ефекту у використанні зазначених методів, лікарем призначається високодозової хіміотерапія, що передбачає подальшу пересадку кровотворних стовбурових клітин. При наявності значної пухлинної маси у хворого використовується променева терапія, яка виступає в якості допоміжної терапії в лікуванні.

Сильне збільшення селезінки може зажадати повного видалення даного органу.

Діагностування захворювання вимагає звернення до таких фахівців, як терапевт і гематолог.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Лімфолейкоз і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допоможе лікар терапевт (або гематолог).

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає ймовірні захворювання.

Інші статті по Кардіології: