Хвороба Уіпла - загальна інформація


Хвороба Уіпла - системне інфекційне захворювання, слизової тонкої кишки бактеріального характеру, воно з'являється у людей з порушенням клітинного імунітету і макрофагів нездатних засвоювати бактеріальні антигени або бактерії. В результаті закупорювання лімфатичних судин тонкої кишки та інших внутрішніх органів комплексами бактеріальної природи розвиваються синдроми порушеного всмоктування, полісерозит, ексудативно ентеропатія, артралгія та неврологічні хвороби.

Хвороба Уіпла вважається досить рідкісним захворюванням, хоча точна її поширеність маловідома. До теперішнього часу точно діагностовано лише близько тисячі випадків. Зустрічається хвороба Уіпла у всіх вікових групах, частіше поширена у білих людей середнього віку.

У даного захворювання спостерігається дві стадії розвитку. На першій - продромальній стадії відзначаються показники не спецефічними хронічного артриту і артралгії. На другій - стабільної стадії показники ураження багатьох внутрішніх органів, втрата ваги, діарея. Перехід з першої стадії у другу займає близько шести років.

Приблизно у 15 відсотків хворих хворобою Уіпла відсутні характерні симптоми. Потрібно порівняльна діагностика з багатьма хворобами: саркаідоз, дифузні хвороби сполучної тканини, синдром мальабсорбції (целіакія), хвороба Аддісона, лімфома, ревматичні хвороби, різні хвороби неврологічного характеру. У деяких випадках при відсутності ознак діагноз ставиться на підставі гістологічних трансформацій тонкої кишки.

Симптоми


Клінічна картина Хвороби Уіпла характеризується позакишкові проявами та симптомами порушеного всмоктування. У більшості хворих спостерігається діарея, зниження маси тіла, анемія і болі в животі. Позакишкові прояви хвороби Уіпла вельми різноманітні. Найбільш звичайними є: періодична лихоманка, лімфаденопатії заочеревинних залоз, поліартропатія. Менш часто спостерігаються: перитоніт, амілоїдоз, пігментація шкіри, міокардити, нервово-психічні синдроми (порушення поведінки, офтальмоплегія, парез лицевого нерва, зниження пам'яті, ністагм). У початковій стадії хвороба Уіпла значно частіше протікає з переважанням позакишкових ознак (кашель, субфебрильна температура, біль у животі, суглобах). Характерні симптоми порушеного всмоктування з схудненням, стеаторея (жир у калі), діарея спостерігаються вже період другої стадії хвороби Уіпла. Однак у період другої стадії кишкові прояви можуть затушовувати ураженням інших внутрішніх органів. Так, майже у половини хворих з хворобою Уіпла на шкірі з'являються вузлова еритема і геморагії, зростають лімфотіческіх вузли. Приблизно у 30 відсотків хворих з'являються порушення серцевого ритму і серцеві шуми, з'являються розширення меж серця в результаті інфікування міокарда. У міру прогресування захворювання наростають системні ураження і кахексія. У хворих може почати розвиватися полісерозит з випотом у перикард, перикардит, панкардіт. Вірогідні важкі ураження центральної нервової системи з ністагмом і тремором, парезом окорухових м'язів, атаксією. У деяких випадках спостерігаються розлади психіки у формі порушення сну і деменції. Також можуть виявитися ендокринні порушення - полідипсія, поліфагія.

Наслідки




Прояв серцевих шумів показує на те, що інфекційний процес захворювання досяг серця, а підвищення печінки говорить про поразку цього органу. Втрата пам'яті, тремор, неконтрольовані рухи очей, сплутаність свідомості - симптоми ураження головного мозку. Якщо хвороба Уіпла не лікувати, вона приймає прогресуючий характер і неминуче веде до фатального результату. Серед ускладнень хвороби Уіпла - міокардит, перикардит, фіброзний ендокардит, невралгічні порушення.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Діагностують хворобу Уіпла фіброгастродуоденоскопія, в процесі якої проводиться біопсія слизової тонкої кишки з подальшим вивченням, для призначення вірною схеми лікарської терапії.

Основу лікування хвороби Уіпла утворює терапія антибіотиками. Антибіотики призначаються за схемою на довгий термін з перервами. Зазвичай використовуються такі лікарські препарати у вигляді монотерапії або зі зміною одного медикаментозного препарату іншим: пеніцилін з стрептоміцином внутрішньом'язово, триметоприм, сул'фаметоксазол, тетрациклін, ампіцилін, цефтриаксон, хлорамфенікол. Суглобові симптоми і лихоманка перестають проявлятися через пару днів антибактеріальної терапії, показники порушеного всмоктування - за 14 днів прийому препаратів. Навіть після тривалого антибактеріального лікування можливий прояв рецидиву або прояв алергічних реакцій до обраного препарату. Тому схема лікування повинна визначатися результатами повторної біопсією слизової оболонки тонкої кишки і самопочуттям хворого. Період антибактеріальної терапії при лікуванні хвороби Уіпла тривають не менше 12 місяців.

Одночасно з антибактеріальною терапією проводять корекцію порушення обміну речовин. У зв'язку з нехорошим всмоктуванням жиру в раціон хворого треба включати жирової енпіт, порталак, замінюючи ними звичайні рослинні і тваринні жири. Розлади водно-електролітного обміну і гіпопротеїнемії ліквідують шляхом систематичного переливання сольових і білкових розчинів.

Хворі повинні перебувати під постійним спостереженням доктора гастроентеролога, щоб попередити розвиток рецидиву хвороби. Загроза рецидиву можливо усунена антибактеріальною терапією. Обов'язкове диспансеризація хворого не рідше одного разу на рік і дотримання дієти на всьому продовженні леченія.Окончательное одужання хворого іноді займає до двох років.

Інші статті про Гастроентерологію: