Синдром холестазу


Синдром холестазу - це стан, пов'язаний з порушенням утворення і виділення жовчі з печінки. Поряд з цим компоненти жовчі перестають надходити в жовчний міхур і застоюються в тканинах печінки.

Залежно від механізму розвитку розрізняють внутрішньопечінкових і позапечінкових форми холестазу. Розвиток внепеченочного холестазу відбувається при закупорці жовчних проток, розташованих поза печінки. Внутрішньопечінковий холестаз розвивається на рівні клітин печінки або жовчовивідних канальців. У відповідності з цим розрізняють внутрішньоклітинний, внутріканальцевой або змішаний холестаз.

Холестаз може супроводжуватися зменшенням загального числа секретируемой жовчі, чи відбувається пригнічення продукції лише окремих її компонентів. При тотальному холестазі повністю порушується надходження жовчі в дванадцятипалу кишку.

У нормі за день печінка утворює від 0,6 до 1,5 літрів жовчі. Жовч утворюється клітинами печінки, а потім по складній системі жовчних проток вступає у жовчний міхур. Стіни жовчного міхура діяльно всмоктують натрій, за яким з жовчі назад у кров надходить вода і деякі аніони. Так, в жовчному міхурі відбувається згущення жовчі, після чого вона надходить у кишечник. У жовч входить вода, електроліти (натрій, калій, кальцій) і органічні речовини (жовчні кислоти і пігменти, холестерол, білірубін, лецитин та інші речовини).

Причинами внутрішньопечінкового холестазу є захворювання, що викликали трансформації в печінкових клітинах. Головною причиною таких трансформацій є гепатити (вірусні, алкогольні, лікарські), деякі види цирозу печінки, гепатоз вагітних.

Позапечінкові холестаз розвивається під впливом органічних і механічних причин, що перешкоджають надходженню жовчі в кишечник. До них відносяться пухлини (жовчних протоків та підшлункової залози), кісти жовчного міхура, жовчнокам'яна хвороба, звуження або повна відсутність жовчних проток, запальні і аутоімунні процеси в жовчних протоках, що призводять до їх склерозування (холангіт), панкреатит.

Симптоми


Клінічні прояви холестазу зумовлені зниженням або припиненням надходження жовчі в кишечник і всмоктуванням її компонентів назад у кров. Затримуючись у тканинах печінки, жовчні кислоти і токсичні продукти обміну надають руйнівну дію на клітини і канальці печінки.

Вираженість ознак холестазу залежить від захворювання, його викликав, і від ступеня порушення роботи клітин печінки. Холестаз може протікати в гострій і хронічній формі. І в тому і іншому випадку характерними симптомами будуть шкірний свербіж і порушення роботи кишечника (перетравлення їжі та всмоктування продуктів обміну). Хронічний холестаз призводить до деформації кісток (печінкової остеодистрофії), відкладенню холестерину в шкірі і тканинах, пігментації шкіри. Загальні симптоми у вигляді слабкості і стомлюваності при холестазі не властиві. Як правило відзначається підвищення печінки, край її щільний, гладкий, безболісний.

Стілець при холестазі рідкий, смердючий, виділяється у величезних кількостях. Забарвлення калу залежить від обсягу надходить нього жовчі, чим її менше, тим більше ступінь знебарвлення. Недостатній вміст жовчних кислот у кишечнику призводить до порушення всмоктування жирів, а разом з ними і жиророзчинних вітамінів (А, D, E, K). Завдяки цього в калі виявляється багато жирів (стеаторея).

Явища авітамінозу особливо виражені при хронічному холестазі. Розвиваються порушення згортання крові, зору, остеопороз. Порушення всмоктування жирів призводять і до нестачі кальцію в організмі, що ще більше погіршує стан кісткової тканини, приводячи до болів в хребті, спонтанним переломів при малих травмах.

При затримці в крові ліпідів на шкірі з'являються ксантоми - плоскі шкірні бляшки жовтого або жовто-коричневого кольору. Ксантоми частіше перебувають на шкірі повік, але можуть зустрічатися і під молочними залозами, на спині, шиї або долонях. Появі їх передує довгий (більше 3 місяців) збільшення рівня холестерину в крові. При зниженні рівня холестерину ксантоми можуть зменшуватися.

Наслідки




При хронічному холестазі розвивається дегідратація організму (зменшення кількості рідини). Завдяки цього порушується робота серцево-судинної системи. Артеріальний тиск падає, за цим відбувається компенсаторне звуження судин. Висока кровоточивість є наслідком нестачі вітаміну К. Відновлення тканин порушується, надлишкове відкладення міді призводить до їх фіброзірованія. Холестаз призводить і до формування жовчнокам'яної хвороби, часто ускладнюється запальними процесами в жовчних протоках. Результатом холестазу, триваючого протягом багатьох років, стає печінкова недостатність, а в термінальній стадії і печінкова енцефалопатія.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



При холестазі потрібно ретельне обстеження для визначення причин застою жовчі. При виявленні причинного фактора, першою справою, проводять лікування, спрямоване на його усунення (видалення каменів, пухлини, скасування гепатотоксичних препаратів). При закупорці жовчних проток в деяких випадках проводять операції по створенню анастомозів, ендопротезування.

Дієта спрямована на обмеження в їжі тваринних жирів і підвищення кількості вітамінів. Вітаміни також призначають в ін'єкціях. Для захисту клітин печінки від руйнуючої дії жовчних кислот використовуються гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота, гептрал). При шкірній сверблячці застосовують холестерамін, він пов'язує в кишечнику токсичні речовини і виводить їх з організму. Також використовуються блокатори опіатних рецепторів (налмефен, налоксоц). Деяким хворим продемонстрована гемокоррекція (плазмаферез, УФО крові).

Інші статті про Гастроентерологію: