Вроджені аномалії судин


Вроджені аномалії судин відносяться до пороків розвитку судин. Такі аномалії можна знайти вже у новонароджених дітей. Ангіодісплазіі класифікуються за розміром і типом судинних каналів, а також за характеристиками протікання крові або лімфи в них.

 

Класифікація вроджених аномалій відбувається за трьома показниками. Першим показником є переважне ураження судини (артерії, вени або комбіноване ураження). До другого показником відноситься анатомічна форма (стовбурова і нестовбурних). І третім показником стало виділення анатомічних особливостей в залежності від площі ураження, а також характеру ураження (локальний, обструкція і т.д.).

У медицині ангіодісплазіі мається пару форм: це артеріальна форма, венозна, артеріальновенозная і лімфатична форма. У свою чергу кожна форма можливо підрозділена на пару подформ.

Приміром, артеріальна форма можливо аплазією артерії, гіпоплазією артерії і вродженої аневризмою артерії. Венозні форми можуть вражати глибокі вени, і вени поверхневі, а також м'язові та органні вени. Прояв капілярної ангіодісплазіі відбувається в зоні іннервації трійчастого нерва і локалізується на обличчі.

Крім косметичного недоліку люди з таким рідкісним захворюванням отримують і важливі ускладнення у вигляді виразок, кровотеч і венозної недостатності. Якщо ангіодісплазіі знаходиться на слизовій оболонці рота, глотки або в гортані то може з'явитися неприємності з прийняттям їжі та диханням. Вроджені аномалії в параорбітальная області призводить до порушення зору аж до сліпоти. Не слід думати, що це захворювання саме розсмокчеться з часом. Судинні трансформації не тільки, ні зникають, але і можуть прогресувати, якщо лікування проводиться неправильно або взагалі відсутня. Якщо звичайно це не невус Унни. Поряд з цим трансформації відбувається порушення роботи судин розташованими на шиї. Ці порушення з часом самі зникають. При невуси Унни ангіодісплазіі має капілярну форму. Воно виявляється приблизно у 0,3% новонароджених. Проявляється це зміна судин у вигляді фіолетового плями неправильної форми. Зараз є мало клінік, які мають можливість надати допомогу таким хворим на найвищому рівні.

Діагностика


Основним методом вивчення ангіодісплазіі є дуплексне сканування. Воно дозволяє встановити форму захворювання та оцінити кількість ураження судин. Діагностика проходить на основі сумарних даних, які отримує лікар під час вивчення магістралей артерій і вен, а також їх відгалужень і приток. Також відбувається і вивчення м'яких тканин і кісткових структур.

Завдяки скануванню можна визначити і розміщення артерій і вен і їх трансформації діаметра. Також можна візуалізувати пряму фістулу, розташовану в проміжках магістральних судин і провести аналіз анатомічного розвитку окольного кровообігу. Дані спектру допплерівського зсуву частот дозволяє оцінити функціональний стан і артерій і вен. Це вивчення відбувається на основі вимірів лінійної швидкості, а також проводиться розрахунок об'ємної швидкості кровотоку.

Ще одним методом, що дозволяє більш чітко виявити захворювання, є ехокардіографія. Це вивчення проводиться при артеріовенозної дисплазії. Саме тому вивчення можна оцінити наявність перевантаження серцевого м'яза.

Сьогодні завдяки сучасному обладнанню можна вивчити фон, на якому відбувається патологія. Це дозволяє зробити комп'ютерна томографія. Доктор, провівши комп'ютерну томографію, може побачити співвідношення уражених судин з тканинами та органами, які їх оточують. Також це вивчення дозволяє визначити, через які структури відбувається, судини і які процеси дистрофії та дегенерації там відбуваються. Для хірурга така інформація є досить корисною і серйозною, оскільки дозволяє оцінити функціональну придатність ураженої м'язи. А це означає, що доктор може найбільш вірно вирішити необхідно видаляти її чи ні.

Ще одним високоефективним методом діагностики вродженого трансформації судин є магнітно-резонансна томографія. Вона дозволяє уточнити форми та кількість поразки. Що також є відповідальним моментом для доктора хірурга.

Однак, ангіографія є на сьогодні єдиним методом діагностики артеріовенозних трансформацій судин.

Лікування




Артеріовенозні форми лікують зменшуючи патологічне шунтування. Лікування здійснюється хірургічним шляхом. Воно поєднується з сучасними методиками ендоваскулярної хірургії. Але поряд з цим відбувається малу кількість травм.

Якщо ж лікування здійснюється рентгеноендоваскулярної емблолізаціей, відбувається закупорка призводять артерій, це дозволяє об'едніть зону ангіодісплазіі. Поряд з цим доктор намагається якомога краще здійснити оклюзію артерій поблизу ураженої зони. Під час такого лікування використовуються особливі катетери. Відкриті хірургічні втручання переслідують своєю метою усунення великих артеріовенозних нориць.

Лікування венозних форм захворювання проводиться комплексно. Це і хірургічне втручання, і склеротерапія, і компресія. Лише так можна отримати позитивний результат. Ряд клінічних ситуацій вимагає втручання хірурга. Це дозволяє усунути ангіоматозние тканини, тим самим нормалізувати магістральний венозний і артеріальний кровотік. Але варто пам'ятати, що хірургічне втручання може в багатьох випадках призвести до порушення моторної функції кінцівки, та й ефект може не завжди бути таким як хотілося б. Тому доктора значно частіше поєднують операційні втручання з можливостями компресорної склерооблітерація. Це дозволяє зменшити ризик і збільшити естетичний результат.

Лікування досить рідкісної форми вродженої аномалії судин, такий як лімфангіоматоз лікується також як і дві минулі, тобто операційним методом і склеротерапией.