Акромегалія


Акромегалія - хвороба відома медицині з давніх часів. Слово "акромегалія» прийшло з грецької мови і перекладається на українську як "величезна кінцівка».

 

Акромегалія це захворювання, що розвивається завдяки порушенню функцій аденогіпофіза, органу, важливого за вироблення ряду гормонів (а також, "гормону росту» соматотропіну). В результаті захворювання клітинами аденогіпофіза продукується набагато більше соматотропіну, ніж це необхідно для нормальної життєдіяльності людини. Не потрібно плутати акромегалію з гігантизмом, тому, що це порушення функцій гіпофіза з'являється в ранньому віці. Людина, що страждає гігантизмом, має високий зріст, в той час як у хворого з акромегалію зростає лише певна частина тіла (череп, кисть, стопа і т.п.).

Захворювання з однаковою частотою зустрічається у жінок і чоловіків, найбільш схильні до нього особи у віці 30-50 років (хоча вікових обмежень хвороба не має). Однак акромегалія звичайно відзначається у дорослих людей і розвивається вже після завершення росту організму. Встановлено, що схильність до акромегалії дуже рідко передається у спадок. Зазвичай симптоми акромегалії наростають повільно, іноді протягом багатьох років.

Чому з'являється акромегалія? Порушення відбуваються з причини того, що гіпофіз перестає належним чином регулюватися гіпоталамусом (цей орган також є частиною головного мозку). У нормі гіпоталамус виробляє два типи гормонів, стимулюючих або, навпаки, гальмують синтез гормонів гіпофіза. Якщо з якоїсь причини відбувається збій в цьому ланцюжку співпраці, передня частка гіпофіза може почати посилено рости і продукувати гормон росту. Зростання клітин, що відбувається протягом певного часу, викликає розвиток доброякісної пухлини гіпофіза, яка називається аденомою. Пухлина іноді має розміри, що перевищують сам гіпофіз, і завдяки цього здавлює навколишні тканини, тим самим порушуючи їх функції або навіть руйнуючи інші клітини гіпофіза. Приблизно у 30% хворих, що страждають акромегалію, крім соматотропіну посилено продукується ще один гормон пролактин (важливий за вироблення грудного молока).

Симптоми


Загальні симптоми (не є визначальними при постановці діагнозу): хронічна втома, швидка стомлюваність, головний біль, підвищена пітливість (особливо вночі), розлад зору, ослаблення розумових властивостей, болі в суглобах (обмеження їх рухливості), збільшення артеріального тиску, підвищення розмірів ряду внутрішніх органів (серця, печінки, нирок), зміна шкірних покривів (потовщення шкіри). У чоловіків часто спостерігається імпотенція, у жінок - припинення менструацій.

Симптоми, характерні лише для акромегалії:

  • підвищення розмірів деяких частин тіла (кисті, ступні);
  • зміна рис осіб (у бік укрупнення): носа, нижньої щелепи, губ, вух і т. п.).

Наявність всіх або частини перерахованих вище ознак дає привід доктору запідозрити акромегалію, але точний діагноз можливо поставлений лише після проведення відповідних лабораторних досліджень. Діагностика акромегалії включає визначення вмісту в крові гормону росту й инсулиноподобного ростового фактора I.

Наслідки




У багатьох випадках акромегалія поєднується з іншими хворобами, наприклад, цукровий діабет, артеріальну гіпертензію, іншими серцево-судинними та легеневими патологіями. До того ж у хворих з акромегалією значно зростає ризик розвитку злоякісних новоутворень (пухлин щитовидної залози, шлунково-кишкового тракту, матки та ін.) Також акромегалія може призвести до втрати зору через здавлювання перехреста зорового нерва, розташованого в близи від гіпофіза. З цієї ж причини великі пухлини спричиняють порушення, пов'язані з руховою активністю очних яблук, століття. У хворих з акромегалією можуть з'являтися болі по ходу трійчастого нерва. Без лікування акромегалія часто призводить до інвалідності та значно скорочує тривалість життя хворого.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Вибір методу лікування акромегалії залежить від стадії, перебігу захворювання, фізіологічних особливостей хворого, віку хворого. Існують наступні методи: консервативний (медикаментозна терапія, опромінення), хірургічний і комбінований.

Медикаментозне лікування акромегалії включає застосування гормональних засобів, що викликають зменшення вироблення гормону росту. До таких належать препарати двох груп:

  • Перша група - аналоги соматостатину, речовини, гальмуючого продукування гормону росту. Зазвичай застосовують препарати довгого дії (тобто ефект від однієї ін'єкції кошти зберігається до 30 днів). До цієї групи, наприклад, відноситься ланреотиду і октреотид.
  • Друга група - агоністи дофаміну (бромокриптин, Достинекс і т.п.). Ці речовини здатні також гальмувати вироблення соматотропіну у хворих, що страждають акромегалію (на здорових людей ці препарати в плані зниження синтезу гормону росту не діють). Агоністи дофаміну використовуються для допоміжного лікування або ж у разі неможливості застосування препаратів першої групи. Дані препарати часто викликає різні побічні ефекти, а також порушення з боку шлунково-кишкового тракту та серцево-судинної системи, тому їх використання повинно пильно контролюватися лікарем.
     

Хірургічне лікування акромегалії увазі видалення пухлини гіпофіза. Операція проводиться в спеціалізованих нейрохірургічних відділеннях. Показання для хірургічного лікування визначаються лікарем. Зазвичай видалення аденоми гіпофіза наказують в разі величезного розміру пухлини, неефективності лікарського або рентгенологічного лікування, а також, якщо у хворого з'явилися порушення зору, пов'язані із здавленням зорового нерва. Ефективність оперативного лікування зазвичай висока, особливо, якщо розмір пухлини не більше 1 см, в іншому випадку зберігається деяка можливість прогресування захворювання і, як наслідок, продовження лікування.

Променева терапія рідко використовується у вигляді самостійно методу лікування, тому, що вона пов'язана з величезним числом ускладнень. Наприклад, існує величезна небезпека розвитку злоякісних пухлин. Як доповнення до медикаментозної терапії або у хворих, прооперованих з приводу видалення пухлини гіпофіза, рентгенотерапія в повній мірі виправдана.

Інші статті по Ендокринології: