Надниркова недостатність


Наднирковозалозної недостатністю називається комплекс ознак (синдром), які викликаються недостатньою секрецією надпочечниками гормонів кортизолу та альдостерону.

Надниркова недостатність або (гіпокортицизм) можливо первинною чи вторинною. У переважній більшості випадків спостерігається первинний гіпокортицизм (майже у 95% хворих). Причиною розвитку даної форми захворювання є генетичні порушення, туберкульоз надниркових залоз, або їх аутоімунні ураження.

Під аутоімунними хворобами в медицині знають такі загального стану здоров'я, коли під впливом яких-небудь причин імунна система хворого починає розпізнавати особисті тканини, як чужорідні і діяльно атакувати їх. Первинний гіпокортицизм ще називають "Хворобою Аддісона" по імені доктора першим, змалював цей синдром. Так як при первинній недостатності надниркових залоз у хворих відбувається потемніння шкіри, це захворювання називають також "бронзовою хворобою".

Вторинна недостатність надниркових залоз спостерігається дуже рідко і провокується порушеннями функцій гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Недостатність надниркових залоз призводить до нестачі таких гормонів як кортизол і альдостерон. Недолік альдостерону чреватий розвитком зневоднення організму хворих, порушенням електролітного балансу, оскільки з сечею виводяться переважно солі натрію і затримуються солі калію. Так, у хворого зростає рівень калію, що міститься в сироватці крові (гіперкаліємія). Підвищена концентрація калію робить негативний вплив на роботу серця, функції шлунково-кишкового тракту. Недостатнє вироблення кортизолу знижує адаптивні властивості організму до стресів, інфекцій. Тому часто захворювання діагностується на їх фоні. Недолік кортизолу сприяє підвищенню вмісту меланоцітостімулірующего гормону, за рахунок якого у хворих темніють шкіра і слизові оболонки.

Симптоми


Як вже говорилося вище, надниркова недостатність провокує поступове потемніння шкіри та слизових оболонок. Спочатку цей процес торкається відкриті частини тіла, доступні дії ультрафіолетового сонячного випромінювання (руки, шия, обличчя). Потім поліпшується природна пігментація сосків, зовнішніх статевих органів. Потім розвивається потемніння складок шкіри і місць тертя її одягом (пояс, комір, шви).

При аутоімунної первинної надниркової недостатності часто на тлі загального потемніння шкіри на ній з'являються знебарвлені плями (вітіліго). Розмір цих плям варіюється: від дрібних, ледь помітних, до великих, що мають неправильну форму.

Надниркова недостатність зазвичай супроводжується зниженням маси тіла. Схуднення особливо помітно серед хворих, що мають зайву вагу.

Хворі з наднирковозалозної недостатністю пред'являють скарги на загальну слабкість, підвищену стомлюваність. Відзначаються порушення статевої функції у вигляді пониження статевого потягу (лібідо). На тлі даного синдрому можливий розвиток різних психічних розладів (сплутаність свідомості, психоз, депресія).

На початку захворювання у хворих часто з'являються ортостатичні колапси (падіння артеріального тиску при переході з положення «лежачи» у положення «стоячи»). Поряд з цим хворі відзначають різку слабкість, запаморочення, може спостерігатися короткочасна втрата свідомості. Потім, у міру прогресування захворювання непритомні стани відзначаються все частіше, часто до їх формування призводять фізичні чи психічні стреси. У багатьох хворих спостерігається знижений артеріальний тиск (гіпотонія). Нормальний рівень артеріального тиску у хворих з наднирковозалозної недостатністю можливо в тому випадку, в, коли захворювання розвинулося на тлі артеріальної гіпертензії.

Надниркова недостатність супроводжується і різними порушеннями функції органів шлунково-кишкового тракту: болями в області шлунка, зниженням апетиту, нудотою, блювотою, чергуванням проносів і запорів. У зв'язку з тим, що хворі з наднирковозалозної недостатністю у величезній кількості втрачають із сечею солі натрію, у них розвивається підвищена потреба в солоної їжі. Іноді вони можуть вживати кухонну сіль буквально ложками.

Наслідки




Найбільш страшним ускладненням надниркової недостатності є аддіссоніческій криз (гостра надниркова недостатність). Зазвичай подібне ускладнення розвивається через пару років від початку захворювання, при відсутності лікування, на фоні яких інфекційних патологій або стресових ситуацій.

Криз стартує гостро з різкого збліднення шкірних покривів, які стають холодними на дотик і покриваються липким пізніше. Потім у хворих з'являються нестримне блювання, пронос, різкі болі в животі. Часто блювотні маси мають домішки крові, що пов'язано з розвитком геморагічного гастриту. Далі відзначається різке підвищення числа серцевих скорочень і падіння артеріального тиску. З'являються симптоми зниження рівня глюкози в крові (гіпоглікемія). На тлі блювоти і проносу ще більше знижується рівень натрію і збільшується рівень калію в крові. Велике збільшення концентрації калію викликає розвиток порушення провідності серця, що може призвести до його зупинки.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Лікування надниркової недостатності проводиться шляхом призначення хворим довічної замісної гормональної терапії лікарськими препаратами кори надниркових залоз. З метою досягнення швидкого лікувального результату гормони спочатку вводять шляхом внутрішньом'язових або внутрішньовенних ін'єкцій, а після поліпшення стану хворого переходять на застосування таблетованих форм.

Діагностика та лікування надниркової недостатності повинні проводитися лише лікарем-ендокринологом. Неправильно підібрані дози гормональних препаратів можуть призвести до непередбачуваних ефектів.

При розвитку аддіссоніческого кризу гормони кори надниркових залоз вводять внутрішньовенно або внутрішньом'язово. У міру стабілізації стану хворого потроху знижують їх дозування до достатньої підтримуючої дози, а потім переходять на призначення таблетованих форм. Обов'язково необхідно боротися із зневодненням, для цього в організм вводять внутрішньовенно сольові розчини, розчин глюкози. Лікування хворих з показниками кризу здійснюється в умовах реанімаційного відділення.

Всі хворі з наднирковозалозної недостатністю потребують у своєчасному виявленні і лікуванні гострих інфекційних хвороб або вогнищ хронічної інфекції. Це пов'язано з тим, що саме різні інфекції і призводять до формування аддіссоніческого кризу. Лікування інфекційних хвороб на тлі гіпокортицизм зазвичай реалізовують із застосуванням антибіотиків. Терапію призначає лікар. Неприпустимо самостійне і безконтрольне застосування антибактеріальних лікарських засобів, оскільки вони можуть спричинити розвиток побічних ефектів (алергічні реакції, дисбактеріоз, трансформації з боку крові, викликати ураження нирок, печінки і т.д.).

Інші статті по Ендокринології: