Синдром Іценко-Кушинга


Хвороба Іценко-Кушинга була змальована фактично одночасно двома експертами: одеським доктором Н.М. Іценко і американським нейрохірургом Кушинга. В основі розвитку захворювання лежить складне порушення гормонального рівноваги організму людини, в результаті надлишкової вироблення гіпофізом адренокортикотропного гормону і глюкокортикоїдних гормонів корою надниркових залоз.

Захворювання Іценко-Кушинга значно частіше спостерігається серед жінок молодого і середнього віку.

У багатьох жінок хвороба Іценко-Кушинга розвивається після пологів, в інших випадках діагностується після черепно-мозкових травм, але значно частіше розпізнати причину даної хвороби не вдається. При проведенні ретельного медичного обстеження хворих з хворобою Іценко-Кушинга у багатьох з них виявляють наявність пухлин (аденом) гіпофіза, які зазвичай мають дуже маленькі розміри.

Симптоми


Одним з основних ознак хвороби Іценко-Кушинга є ожиріння. Поряд з цим відкладення жиру відбувається в більшій мірі на обличчі, шиї, грудях, животі й спині. В результаті цього особа у хворих стає місяцеподібне, часто з червонуватим, а іноді і c синюшним відтінком. Крім ожиріння, захворювання Іценко-Кушинга супроводжується в'ялістю м'язів. Внаслідок цього у хворих сідниці мають характерну скошену форму. Слабкість м'язів передньої черевної стіни створює умови для формування гриж.

Шкірні покриви хворих з хворобою Іценко-Кушинга стоншуються і розтягуються. На них з'являються фіолетові або багряні смуги - розтяжки (стрії), які мають ширину до декількох сантиметрів. Порушується робота сальних залоз шкіри, що виявляється появою на ній акне (чорні вугрі).

У деякої частини хворих хвороба Іценко-Кушинга сполучена з порушеннями пігментації шкіри, в результаті чого на ній з'являються плями, що відрізняються за своїм кольором від основного тону шкіри.

Наслідки




Хвороба Іценко-Кушинга часто ускладнюється розвитком остеопорозу, при якому відбувається вимивання з кісткової тканини солей кальцію. В результаті цього кістки стають такими крихкими, що під дією самого незначного за силою фізичної дії з'являються переломи. Найбільш страшними є компресійні переломи хребта і шийки стегнової кістки. Переломи хребта можуть призводити до подальшого формування кіфосколіоз.

На тлі хвороби Іценко-Кушинга часто розвивається захворювання серцевого м'яза (кардіоміопатія), що приводить до поступового прогресування серцевої недостатності. Ускладнення з боку нервової системи можуть проявлятися розвитком стероїдного психозу.

У п'ятої частини хворих з хворобою Іценко-Кушинга з'являється так званий стероїдний цукровий діабет. Поряд з цим концентрація інсуліну в крові хворих відповідає нормі, але клітини тканин втрачають до нього чутливість. Цей вид цукрового діабету зазвичай характеризується легким перебігом і для його лікування, в основному, достатньо лише дотримуватися дієти.

Так як при хворобі Іценко-Кушинга відбувається підвищення вироблення надпочечниками андрогенних гормонів, то у пацієнток часто розвивається надмірне оволосіння тіла, а також відбувається порушення менструального циклу, аж до аменореї (відсутність менструацій протягом більш ніж півроку).

При важкій формі хвороби Іценко-Кушинга у хворих швидко знижується імунітет, у результаті чого навіть самі банальні інфекції можуть призвести до смерті.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Хвороба Іценко-Кушинга обов'язково потрібно вчасно виявляти і лікувати, оскільки за відсутності своєчасної терапії цього захворювання протягом 5 років вмирає близько 50% хворих.

В даний час існують різні методи лікування захворювання Іценко-Кушинга. Вибір конкретного методу визначається лікуючим лікарем з урахуванням особливостей перебігу захворювання та стану хворого.

У всьому світі найбільш дієвим методом лікування хвороби Іценко-Кушинга вважається операція з видалення пухлини гіпофіза. Показанням до неї служить виявляється у хворих доброякісна пухлина гіпофіза (аденома), видалення якої приводить до одужання хворих майже в 95% випадків. Операція є відносно надійної, летальність при ній не перевищує 1%, а ускладнення розвиваються лише в 2 - 3% всіх випадків і звичайно добре піддаються лікуванню.

Одне - або двостороннє видалення наднирників (адреналектомія) в даний час використовується лише в комплексному лікуванні хворих з хворобою Іценко-Кушинга. Після виконання цієї операції у багатьох випадках розвивається надниркова недостатність і хворі довічно повинні отримувати замісну гормональну терапію.

Променева терапія при хворобі Іценко-Кушинга зазвичай проводиться шляхом протонного опромінення. Поряд з цим тканини аденоми гіпофіза поглинають протони набагато більше, ніж навколишні здорові клітини. Тому пошкодження здорової тканини мозку не відбувається. Протонотерапія протипоказана при величезних пухлинах гіпофіза, коли їх діаметр перевищує 1,5 см. Також для лікування хвороби Іценко-Кушинга може використовуватися і гамма-випромінювання. Але в останні роки до цього методу лікування вдаються рідко, оскільки оцінити його ефективність можна лише через рік після лікування.

Медикаментозна терапія хвороби Іценко-Кушинга носить скоріше допоміжний характер і проводиться при підготовці хворих до операції або променевої терапії. Також за допомогою медикаментозної терапії проводять лікування ускладнень хвороби Іценко-Кушинга (артеріальна гіпертонія, остеопороз, стероїдний цукровий діабет, лікування інфекційних та вірусних хвороб).

Інші статті по Ендокринології: