Хвороба Жильбера - симптоми нестачі білірубіну в крові, лікування захворювання


Синдром Жильбера - захворювання спадкового типу, що виявляється у вигляді постійного або тимчасового підвищення в крові рівня білірубіну, жовтяниці, а також в деяких інших специфічних симптомах. Слід зауважити, що хвороба Жильбера, симптоми якої доводиться з тією чи іншою періодичністю випробовувати хворим на собі, є захворюванням абсолютно не небезпечним, і, більш того, що не вимагає спеціального лікування.

Загальний опис


Синдром Жильбера, який також визначають як простий сімейної холемии, ідіопатичною некон'югованій гипербилирубинемии, конституціональної гипербилирубинемии або негемолітична сімейної жовтяниці, являє собою пігментний гепатоз. Він утворюється внаслідок помірно интермиттирующего підвищення в крові вмісту білірубіну, чому, в свою чергу, сприяє порушення його внутрішньоклітинного транспорту безпосередньо до місця з'єднання його і глюкуроновою кислоти. Також пігментний гепатоз може утворитися внаслідок зниження ступеня гіпербілірубінемії, що виникла з причини впливу фенобарбіталу або ж в якості результату аутосомно-домінантного успадкування.

Іншими словами, основна причина появи синдрому Жильбера полягає в генетично обумовленому нестачі певного ферменту в печінці, що бере участь в процесі обміну білірубіну.

Умови недоліку даного ферменту не допускають можливості пов'язаності білірубіну в печінці, що, відповідно, призводить до підвищення його рівня в крові і подальшому розвитку жовтяниці. Примітно, що білірубін знаходиться на підвищеному рівні з самого народження у випадку з симптомом Жильбера. Між тим, всі новонароджені схильні до появи фізіологічної жовтяниці при соответствующе високому рівні білірубіну, а тому в деяких випадках виявлення захворювання відбувається у віці більш пізньому.

Синдром Жильбера: симптоми




Розглядаючи основні симптоми даного захворювання, слід виділити той факт, що вони носять, як правило, характер непостійний. При цьому прояв і загострення симптоматики виникає при фізичних навантаженнях (заняття спортом), стресах, голодуваннях, прийомі деяких видів медпрепаратів, алкоголю. Свою роль можуть зіграти і перенесені захворювання вірусного типу (ГРЗ, грип, гепатит та ін.).

Основний симптом полягає в утворенні легкої желтушности (як визначають її лікарі - в иктеричности) склер, між тим буває і так, що поява желтушности серед хворих має одиничний характер прояву. Разом з тим нерідкі випадки часткового фарбування стоп і долонь, носогубного трикутника і пахвових областей.

Більш ніж у половині випадків захворювання виникають скарги диспепсичного характеру, які зокрема полягають в нудоті і у відсутності апетиту, в порушеннях стільця (пронос, запор), відрижці і метеоризмі, печії та гіркоти в роті. Желтушность може зачіпати не тільки шкіру, але також склери очей, слизові оболонки. Цілком ймовірним може бути перебіг захворювання зі стандартною виразністю проявів, тобто в тому вигляді, який є властивим здоровим людям.

Іноді хвороба Жильбера може супроводжуватися слабкістю і неприємними відчуттями, що виникають в області печінки, яка, до речі, збільшується порядку у 60% із загального числа хворих (10% стикається з характерними збільшеннями селезінки).

Враховуючи той факт, що основною ознакою, який при діагностиці дозволяє визначити дане захворювання, виступає підвищений рівень білірубіну в складі крові, то використовується проба з застосуванням фенобарбіталу. Після його прийому за наявності синдрому Жильбера рівень в крові білірубіну падає.

Хвороба Жильбера: лікування



Як нами вже зазначено, специфічного типу лікування при синдромі Жильбера не потрібно і захворювання не є небезпечним для хворого. Між тим, для його виявлення призначається цілий ряд лабораторних досліджень, аналізів і проб. Дотримання певного розробленого режиму сприяє утримуванню білірубіну в нормі або на рівні з незначним підвищенням показників, не провокує проявів захворювання.

Синдром Жильбера передбачає виключення навантажень фізичного типу, а також відмова від вживання жирної їжі та алкоголю. При настанні періоду посилення захворювання призначається дієта щадного типу (№5), вітамінотерапія, а також препарати для відтоку жовчі. Систематично за приписом лікаря слід приймати медпрепарати, орієнтовані на поліпшення функцій печінки.

Для діагностування захворювання і визначення відповідного курсу лікування потрібна консультація декількох фахівців: терапевта, генетика і гематолога.

Якщо Ви вважаєте, що у вас Хвороба Жильбера і характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допоможе лікар терапевт (або гематолог, генетик).

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає ймовірні захворювання.

Інші статті по Ендокринології: