Істинна пухирчатка


Справжня пухирчатка - досить рідкісне шкірне захворювання, що характеризується хронічним перебігом, розвитком на слизових оболонках або не поміняв шкірі міхурів, що мають тенденцію до злиття і генералізації, порушенням загального стану хворого. До початку застосування кортикостероїдної терапії це захворювання зазвичай закінчувалося смертю.

 

Етіологія справжньої пухирчатки до кінця не пізнана. У різні періоди часу доктора-дерматологи висували вірусну, ендокринну, обмінну, неврогенного та інші здогади походження захворювання, кожне з цих припущень не має жодних переваг перед іншими і тому представляють лише інтерес істориків.

Справжня пухирчатка з'являється в зрілому і літньому віці; в дитячому віці майже не з'являється. До справжньої пухирчатці відносять такі різновиди: себорейна (еритематозна), вегетуючих, вульгарна, листоподібна.

Симптоми


Вульгарна пухирчатка починається з висипання на слизової оболонки губ і порожнини рота. Бульбашки на слизовій при візуальному огляді хворого виявляються рідко, оскільки оболонки бульбашок легко руйнуються, залишаючи ерозії, розташовані на не поміняє слизовій оболонці. Бульбашки на шкірних покривах мають прозоре вміст, надалі в міру підвищення бульбашок оболонка стає млявою, розкривається з утворенням ерозій рожевого або червоного кольору. На поверхні ерозії ексудат зсихається в щільні або пухкі кірки. Потроху кількість пузирчастий висипань зростає, потім утворюються вельми хворобливі, широкі ерозійні поверхні. Порушується загальний фізичний стан хворих: з'являється пригніченість, безсоння, дратівливість, при великих ураженнях губ і порожнини рота ускладнюється нормальний прийом їжі. У деяких хворих спостерігається збільшення температури тіла.

Вегетуюча справжня пухирчатка зустрічається рідше; міхури знаходяться в складках шкіри, навколо природних отворів, на слизових оболонках губ і порожнини рота. Рясне виділяється з поверхонь ерозій видає неприємний різкий запах. На поверхнях ерозій з'являються розростання сосочкові, що нагадують кондиломи, характерні вторинного сифілісу; неприємні відчуття і болючість у вогнищах ураження.

Листоподібна пухирчатка характеризується появою плоских з тонкою оболонкою бульбашок. При розтині бульбашок утворюються ерозії, що покриваються листоподібними корочками. Процес поразки швидко поширюється по всій поверхні шкіри; листоподібна пухирчатка триває роками.

Наслідки




Себорейна пухирчатка вражає шкіру обличчя, волосисту частину голови, шкіру спини і грудей, з'являються еритематозний-сквамозні вогнища, за зовнішнім виглядом нагадують червоний вовчак або себорейний екзему. Пізніше процес ураження приймає поширений характер, вогнища покриваються коричневими кірками або жирними лусочками жовтого кольору.

При всіх видах справжньої пухирчатки в період загострення проявляється симптом Нікольського - при витягуванні за обривок оболонки міхура з вигляду не поміняв верхні шари шкіри відторгаються у вигляді стрічки.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Лікування справжньої пухирчатки обов'язково проводиться в стаціонарі. Призначається лікарська терапія: ударні дози глюкокортикоїдних препаратів, потроху знижуючи дози до підтримуючих, також використовується цитостатика, за показаннями використовуються антибіотики, лікарські препарати стимулюючі нормальну діяльність серцево-судинної системи. Вогнища ураження обробляються розчинами анілінових барвників, дезінфікуючими та кортикостероїдними мазями. Прогноз для хворих справжньої пузирчаткой негативний, хвороба прогресує, йде розвиток кахексії. Профілактика загострень складається з прийому глюкокортикоїдних препаратів в підтримуючих дозах на протязі тривалого часу після виписки хворого зі стаціонару. Хворі перебувають на диспансерному обліку.

Справжня пухирчатка неакантолітіческая характеризується доброякісним перебігом, симптом Нікольського і акантолиза відсутні. До такого різновиду пухирчатки відносять рубців пемфігоїд - пухирчатка очей, бульозний пемфігоїд - власне неакантолітіческую пухирчатка і доброякісну пухирчатка слизової порожнини рота і губ. Бульозний пемфігоїд, в основному, зустрічається у осіб старечого і літнього віку. Великі напружені міхури починають утворюватися під епітелієм або епідермісом. Картина захворювання нагадує герпетиформний дерматит Дюринга. Рубцов пемфігоїд спостерігається переважно в зрілому і літньому віці. Бульбашки знаходяться під епітелієм, з'являються на слизових порожнини рота, губ, носа, стравоходу, глотки, статевих органах, а також на шкірних покривах і слизових оболонках очей. У подальшому на місці утворення міхурів з'являються спайки, атрофічні ділянки, рубці. Хвороба має багаторічне перебіг і може призвести до повної сліпоти або до звуження стравоходу (в залежності від області ураження захворюванням). Неакантолітіческая доброякісна пухирчатка слизової порожнини рота характеризується появою міхурів під епітелієм. Даної різновидом пухирчатки хворіють в основному жінки зрілого віку. Доброякісна пухирчатка схильна до самостійно з'являтимуться ремісії. При всіх різновидах неакантолітіческой пухирчатки симптом Нікольського відсутня, але можливо відшарування епідермісу на відстані декількох міліметрів від вогнища.

При лікуванні неакантолітіческой пухирчатки призначають полівітаміни, глюкокортикоїди, місцево - обробляють вогнища аніліновими барвниками. Прогноз сприятливий, заходи профілактики захворювання не створені.

Інші статті про Дерматологію: