Іхтіоз


Іхтіоз являють собою групу спадкових хвороб, при яких порушений процес зроговіння шкіри. На шкірі з'являються лусочки з вигляду нагадують риб'ячу луску. Ступінь порушення ороговіння можливо різною: починаючи від ледве помітного, до сильного, яке в деяких випадках несумісне з життям.

Виділяють величезну кількість форм іхтіозу. На сьогодні дерматологи виділяють як мінімум двадцять вісім різноманітних форм.

Загострення іхтіозу незалежно від форми припадає на зиму, тут провокуючим причиною є холодне сухе повітря. У літній період симптоми захворювання спадають. У тропічному кліматі іхтіоз може не проявляти себе. Щоб поставити діагноз, доктору достатньо клінічної картини.

Більшість форм іхтіозу провокуються мутаціями або порушеннями експресії генів, що відповідають за кодування різних форм кератину. Точно причини походження захворювання до цього дня не вивчені. Вважається, що іхтіоз обумовлюється генетично і з'являється на етапі формування тканин зародка. Існує точка зору, що іхтіоз - захворювання, пов'язане з порушеннями в роботі вегетативної нервової системи. Також в групу ризику потрапляють люди з гіповітамінозом A.

Симптоми


Відомі чотири форми іхтіозу. Звичайний іхтіоз - захворювання починається в ранньому дитинстві, зазвичай у віці від 3 до 12 місяців. Іхтіоз звичайний в рівній мірі характерний як для чоловіків, так і для жінок. Основними симптомами даної недуги потрібно вважати сухість, лущення шкіри в особливості на розгинальних поверхнях кінцівок. На долонях і підошвах можна помічати посилений шкірний малюнок. Шкірні покриви хворого мають жовтувато-сірого відтінку, вкриті лусочками, що створює враження потрісканої шкіри. Деякі хворі скаржаться на крупнопластінчатое лущення. Волосся сухе, тонкі. Голова покрита шелушащимися лусочками. Як правило нігті не поміняні, іноді на ділянках лущення присутній свербіж, чаші він відзначається взимку.

Для Х-зчепленого рецесивного іхтіозу властиві такі ж симптоми, як і при звичайному, але є ряд відмінних показників. Ця форма іхтіозу властива лише чоловікам. Трансформації шкірних покривів проявляються в перші місяці життя, але можуть існувати й з народження. Відзначається сухість шкіри, вона покрита лусочками темно-коричневого, а іноді і чорного кольору. Патологічні трансформації шкіри знаходяться на тулуб або на розгинальних поверхнях кінцівок. Долоні і підошви не поміняні. У деяких хворих мається помутніння рогівки.

Ламеллярной іхтіоз - захворювання, яке існує у хворого з народження, відрізняється від інших форм важким перебігом. Діти з цією формою іхтіозу народжуються в роговому панцирі, який складається з товстих коричневих лусочок. Патологічний процес може захоплювати цілий шкірний покрив, включаючи обличчя і волосисту частину голови. У хворих виявляються різні порушення: дистрофія нігтів, деформація вух, лущення шкіри волосистої частини голови. До дерматози може приєднуватися вторинна інфекція. Крім цього, у хворих відзначаються різні аномалії розвитку: невисокий зріст, сліпота або глухота. Захворювання триває все життя.

Епідермолітіческій іхтіоз - вроджене захворювання, може передаватися у спадок. Захворювання характерно як для чоловіків, так і для жінок. Відразу після народження на шкірі утворюються пухирі, через час вони розкриваються з утворенням ерозії, яка заживає безслідно. Після чого розвивається зроговіння шкіри. Лусочки щільно прикріплюються до шкіри. Шкірні висипання супроводжує запах. На ороговілої шкірі можуть повторно з'являтися бульбашки, після чого рогові нашарування злущуються і шкіра набуває здорового вигляду. Характерним показником цієї форми іхтіозу є наявність острівців нормальної шкіри на ділянках ороговіння. Патологічні трансформації локалізуються в місцях складок, долонях, підошвах. Крім цього, у хворих імовірна деформація нігтів, волосся не поміняні.

Наслідки




Вроджена форма іхтіозу є найбільш важкою. Діти народжуються з широкими вогнищами ураження шкіри. Шкірні покриви тверді подібно панциру. Через деякий час шкіра набуває жовтувато-сірий колір. Часто у хворих з діагнозом іхтіоз спостерігається виворіт століття, а ніс, рот, вуха покриті кірками, які своїм виглядом нагадують луску. Діти з вродженим іхтіозом зазвичай народжуються недоношеними, тому вже з самого початку життя спостерігаються важливі розлади з боку дихальної системи. Через несовершенности імунітету приєднується вторинна інфекція, розвивається дихальна недостатність, порушення функцій печінки. Часто серед хворих з підтвердженим діагнозом іхтіоз зустрічаються психічно нездорові люди.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Лікування іхтіозу сильно залежить від його форми. При звичайному іхтіозі призначаються пом'якшувальні засоби. У разі Х-зчепленого рецесивного іхтіозу лікування проводиться високими дозами вітаміну А, місцево призначаються пом'якшувальні засоби. Ламеллярной іхтіоз лікується також як і минула форма захворювання. Так як іхтіоз відноситься до хвороб з хронічним перебігом, які мають схильність до загострень взимку, то вірним лікуванням можна добитися великих поліпшень особливо в період меншої активності. Позитивний вплив робить місцеве лікувальну дію, наприклад гарячі ванни з наступним розтиранням.

У літній період хворим іхтіозом рекомендується сонячне опромінення, а взимку ультрафіолетове. Дієво комбіноване лікування, що включає кисневі ванни, ультрафіолетове опромінення, призначення ретинолу у вигляді ін'єкцій, змазування шкіри особливими кремами. Також хворим рекомендується санаторно-курортне лікування.

Інші статті про Дерматологію: