Кератодермія


Кератодермії - група дерматитів, для яких властиві порушення ороговіння шкіри. Патологічний процес зроговіння локалізується в області долонь і підошов. Захворювання проявляє себе в потовщенні рогового шару. Ороговілі освіти

мають чіткий контур фіолетово-бузкового кольору. Самі ж уражені ділянки пофарбовані в жовтувато-коричневий колір, шкіра в цих місцях досить тверда з тріщинами.

З плином часу тканину під деформованим шаром шкіри відмирає. Також для даного захворювання властиві трансформації форми пальців, вони загострені, спостерігається потовщення нігтьової пластини, поява на її поверхні горбків. На потовщеному ороговілому шарі з'являються глибокі часто кровоточать тріщини. Хворі хворі кератодермією скаржаться на сильний біль при ходьбі.

Кератодермії викликаються мутаціями в генах. Провокуючими факторами до формування захворювання є: гормональні дисфункції, спадковість, недостатня кількість вітаміну А в організмі, вірусні інфекції, гормональні перебудови, фізичні, хімічні фактори навколишнього середовища. Прийнято розділяти дифузну і осередкову кератодермії.

Симптоми


Симптоматика захворювання сильно залежить від його виду. Як ми знаємо, що кератодермія можливо двох основних видів, які в свою чергу поділяються на підвиди з характерними для кожного з них симптомами. Отже, дифузна кератодермія включає в себе кератодермії Унни-Тоста, для якої характерно дифузне надмірне зроговіння шкіри долонь і підошов. Процес починається з легкого ороговіння шкіри в місцях локалізації. Розвиток захворювання припадає на перші два роки життя людини після народження. У деяких випадках у хворих відзначається наявність поверхневих тріщин в областях ушкодження. Крім цього, в патологічний процес можуть бути залучені нігті, зуби а також волосся. Також відзначаються аномалії скелета, патології внутрішніх органів, ендокринної, нервової системи.

Кератодермія меледа характеризується проявом товстих нашарувань, які мають жовтувато-коричневий колір, утворенням тріщин. Краю осередку ураження окреслені фіолетово-ліловим облямівкою. Захворювання може переходити на тильну поверхню стоп і кистей, а також передпліччя і гомілок. Поверхню долонь і підошов при даній формі захворювання легко мокра і покрита чорними крапочками. Також наголошується потовщення і деформація нігтів. Захворювання розвивається до 15-20 років.

Кератодермія Папійона-Лефевра проявляється до третього року життя дитини. Клінічна картина багато в чому нагадує кератодермії меледа. Одними з ознак захворювання є патологічні процеси в зубах. Хворий може страждати карієсом, гінгівітом, пародонтозом з швидкою течією і передчасним випаданням зубів. Патологічний процес шкірних покривів спостерігається в області кистей, стоп і порожнини рота. Вогнища ураження мають чіткі межі.

Кератодермія Мутілірующий - захворювання розвивається на другому році життя. Характерними показниками є дифузні рогові нашарування на шкірі в області підошов і долонь. Через час можуть з'являтися борозни на пальцях, що в підсумку може призвести до їх спонтанної ампутації. У хворих також відзначається трансформації нігтьових пластин.

Кератодермія Бушке-Фішера-Брауера - найбільш поширена форма вогнищевої кератодермії. Перші симптоми недуги можуть виявитися у віці від 15 до 30 років. Захворювання проявляє себе утворенням на шкірі долонь і підошов рожевих вузликів, діаметр яких утворює від 2 до 10мм. Після слущивания утворення на шкірі залишаються маленькі поглиблення. Ця форма кератодермії не пов'язана з порушенням потовиділення.

Наслідки




Кератодермії характеризуються множинними негативними наслідками. Перш за все це патологічне ороговіння шкіри на долонях і підошвах. Крім цього, деякі форми захворювання характеризуються розвитком патологічного процесу у внутрішніх органах, порушеннями ендокринної, нервової систем. Для окремих видів кератодермії властиві захворювання зубів, а також їх передчасне випадання, що веде до необхідності встановлення протезів. Патологічним трансформаціям піддаються не тільки шкірні покриви, але й волосся, нігті. Кератодермія може поєднуватися з раком стравоходу, що вимагає постійного спостереження в онколога всіх членів сім'ї. Крім цього, до наслідків захворювання слід віднести велику погіршення якості життя, оскільки ороговілі ділянки з тріщинами часто кровоточать, викликають сильний біль при ходьбі.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Діагностика захворювання проводиться на основі розпізнаної клінічної картини, а в деяких випадках на даних гістологічного вивчення. Лікування кератодермії - довгий процес, який може затягнутися на пару років. Протягом тривалого періоду хворому потрібно приймати вітамін А, Е, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В в комплексі. Зовнішнє лікування проводиться із застосуванням особливих відшаровується мазей з накладенням кремів. Використовується і фізіотерапевтичне лікування. Кератодермія Папійона-Лефевра лікується антибіотиками з обов'язковою санацією порожнини рота. Ефективність лікування визначається оцінкою клінічної картини захворювання, якщо симптоми хвороби спадають, значить, лікування проводиться вірно. Основа лікування покладається на використання препарату ретинол, але слід пам'ятати, що величезні дози даного лікарського засобу можуть призводити до формування побічних ефектів. Наприклад, гіпервітамінозу А, збільшення тиску спинномозкової рідини.

Слід подчернуть, що, не звертаючи уваги на титанічні зусилля спрямовані на лікування від недуги, повного одужання хворого кератодермією не наступає. Але при вірному та своєчасному лікуванні вдається значно ослабити симптоми захворювання.

Інші статті про Дерматологію: