Мастоцитоз


Мастоцитоз - системне хронічне захворювання, обумовлене проліферацією гладких кліток - лаброцитів. Захворювання досить рідкісне, його частота не залежить від статевої приналежності. Зазвичай мастоцитоз розвивається в плині двох перших років життя дитини (близько 75 відсотків) і більше ніж в половині випадків самостійно дозволяється при досягненні дитиною віку статевого дозрівання. Патогенез і етіологія до кінця не вивчені. Іноді мастоцитоз віддається аутосомно-домінантним методом, але як правило захворілі не мають сімейного анамнезу.

Симптоми


Розрізняють системний (шкірно-вісцеральний) і шкірний мастоцитоз. Виділяють пару різновидів шкірного мастоцитоз: вузлувату, буллезную, дифузну, плямисто-папульозне, телеангіектатіческую. Пігментна кропив'янка або плямисто-папульозна форма мастоцитоз зустрічається у хворих в будь-якому віці, характеризується, розташованими переважно на тулубі, розсіяними коричневими плямами і папулами, розміром до восьми міліметрів.

Висипання з'являються спалахами, чергуються з ремісіями. При механічному дії на висипання, вони червоніють і перетворюються на пухирі - так званий симптом Унни. Звичайний урітікарний дермографізм. У деяких хворих наровне з папулезними і плямистими висипаннями на слизовій оболонці рота і шкірі може з'являтися багато телеангіоектазій (телеангіектатіческій мастоцитоз). Мастоцитоз вузлуватий частіше з'являється у дітей до дворічного віку, а також і у новонароджених. Він характеризується згрупованими, розсіяними по всій шкірі або одиночними плоскими бляшками жовтуватого кольору діаметром до двох сантиметрів. Поверхня бляшок гладка або нагадує шкірку апельсина: в області природних складок бляшки можуть зливатися, утворюючи собою величезну область поразки з нерівною горбистою поверхнею. Симптом Унни не виражений або відсутній, особливо у дорослих. Мастоцитоз дифузний зустрічається і у дорослих та у дітей: характеризується дифузним ураженням широких ділянок шкірного покриву. Вогнища ураження мають різко окреслену форму, шкіра на них жовтого кольору, щільної або м'якої еластичної консистенції, поверхня гладка або як шкірка апельсина. Хворих може турбувати свербіж. Бульозний мастоцитоз з'являється в основному у дітей до дворічного віку. Характеризується появою на шкірі міхурів діаметром до двох і більше сантиметрів з прозорим вмістом. При вивченні мазків, отриманих з відбитків, взятих з дна міхура і з міхурово рідини виявляються лаброцитів.

Мастоцитоз системний зустрічається у дорослих і в дітей. Трансформації шкіри такі ж як при дифузному, пятносто-папульозні, вузлуваті мастоцитоз. У деяких хворих спостерігається підвищення селезінки і печінки. При рентгенологічному обстеженні виявляється остеосклероз або остеопороз. Властиві приступообразні набряки і почервоніння шкіри, що супроводжуються сверблячкою, тахікардією, дісептіческімі розладами, зниженням артеріального тиску, геморагічним синдромом і лихоманкою, що пов'язано з дією гістаміну та гепарину, що звільняються з лаброцитів. Напади мастоцитоз системного з'являються через механічного подразнення шкіри або спонтанно, тривають до півгодини. У сечі хворих значно збільшується вміст гістаміну, при лабораторних вивченнях крові виявляються еозинофілія і гіпохромна анемія. У крові і кістковому мозку виявляють лаброцитів. Важкий перебіг хвороби супроводжується сильним свербінням, розладом стільця, виснажують організм хворого.

Самое важке протікання мастоцитоз спостерігається при злоякісній формі (тучноклеточний лейкемія) - це достатня рідкісна форма, що характеризується наявністю цитологічно злоякісних тучних клітин у багатьох тканинах і органах організму, особливо в перефіріческіх крові і кістках. Тучноклеточний лейкемія - форма мастоцитоз з швидким летальних наслідків, зазвичай не супроводжується шкірними проявами.

Наслідки




Прогноз при мастоцитоз як правило сприятливий, але при мастоцитоз системному іноді ймовірні й летальні наслідки при важкому виснаженні організму. Мастоцитоз плямисто-папульозний, особливо у дітей, може самостійно регресувати до періоду статевого дозрівання. Профілактичні заходи мастоцитоз полягають в запобіганні дії на організм активаторів дегрануляції тучних клітин, таких як дія тепла, холоду, травмування, лікарські препарати (особливо ацетилсаліцилова кислота і морфін-опіумна група препаратів).

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Діагностику проводять на підставі клінічних проявів хвороби, позитивного симптому Унни, підтверджують гістологічними изучениями ділянок ураженої шкіри. Лікування шкірного мастоцитоз проводить доктор-дерматолог амбулаторно. Призначається лікарська терапія: антісеротіновие та антигістамінні засоби, резерпін. Додатково рекомендується комбінована дія фотосенсибилизирующих препаратів з довгохвильовим ультра-фіолетовим опроміненням. При мастоцитоз системному лікування проводять доктор-гематолог і доктор-терапевт. Призначаються глюкокортикоїдних препаратів.

Диференціальну діагностику мастоцитоз проводять з веснянками, стрічка-гінозом, пігментними невусами, від яких мастоцитоз відрізняється позитивним симптомом Унни. У відмінності від лікарської токсодерміі при мастоцитоз відсутній зв'язок з прийомом лікарських препаратів. З епідерміческой пухирчатка новонароджених, еритема, укусами комах диференціальну діагностику проводять на підставі результатів лабораторного вивчення сечі на гістамін. Явища мастоцитоз досить складно відрізнити від аутосомно-рецесивного захворювання, вродженої пойкілодерміі Ротмунда-Томсона.

Інші статті про Дерматологію: