Пойкілодермія


Пойкілодермія - особливий вид атрофії шкіри. На нагадує цигарковий папір, истонченной шкірі видно численні телеангіектазії і буро-жовті і світлі плями в сукупності надають поверхні шкіри строкатий вигляд і утворюють на шкірі сітчастий, мереживний малюнок (сітчаста пойкілодермія). Розрізняються види пойкілодерміі - вроджена, набута і атрофическая судинна пойкілодермія Якобі.

Вроджена пойкілодермія


Вроджена пойкілодермія або синдром Томсона виявляється в первісний рік життя і часто поєднується з іншими вадами розвитку (вродженою катарактою, аномаліями будови нігтів, зубів, затримкою росту і іншими). Вроджена пойкілодермія - ембріональні пошкодження екто-і мезодерми. Синдром Томсона відносять до числа вроджених хвороб з рецесивним типом успадкування. Досить нерідкі сімейні випадки захворювання пойкілодерміей, частіше у сестер і братів.

При вродженої пойкілодерміі шкірні трансформації починаються на першому році життя, рідше у віці двох-трьох років. На підборідді, щоках, лобі, вушних раковинах з'являються набряклість і еритрема, потроху поширюються на поверхню ніг, рук, сідниць. Надалі починає розвиватися плямиста, сітчаста атрофія депігментації і гіперпігментації. Через два-три роки трансформації стану шкірних покривів перестають наростати і приймають персистуючий характер. На тулубі трансформації шкіри зустрічаються рідко. Змальовані ліхеноїдниє і фолікулярні папули, гіперкератози, лущення і сухість шкіри. Веррукозную тип вродженої пойкілодерміі виділяється бородавчастими гіперкератозами. У частини хворих спостерігається підвищена чутливість до променів сонця, що виявляється в посиленні трансформацій шкірних покривів у формі бульозної дерматиту, свербежу. З віком вираженість трансформацій зменшується.

При вродженої пойкілодерміі зустрічаються кісткові аномалії: «дірчастий череп», порушення осифікації довгих кісток, трикутне обличчя з широким високим чолом і вузьким підборіддям, готичне небо, гіпо-або аплазія фаланг, фронтальні гіперостози та інші. Часто спостерігаються аномалії зубів і гіпотріхоза. Невисокий зріст хворих як правило хвороб синдромом Томсона.

Придбана пойкілодермія




Придбана пойкілодермія розвивається під дією зовнішніх факторів. При довгому контакті зі шкірою смол, дьогтю, машинних олій, деяких косметичних засобів, іонізуючого опромінення, великої температури. При придбаної пойкілодерміі значно частіше уражаються шкірні покриви шиї, обличчя, верхньої частини грудей. Пойкілодермія може також відмічатися при деяких хворобах - лейкозах, ліхеноідних і бляшкової паропсоріазе, дерматомиозите, склеродермії, ендокринних хворобах. Протягом пойкілодерміі придбаної хронічне, вогнища ураження симетричні, іноді спостерігається лущення, свербіж, у більшості випадків, не спостерігається. Потроху, на протязі кількох років, шкіра в осередках ураження стає в'ялою, набуває застійну забарвлення, з'являється сітчаста гіперпігментація, дрібні білуваті ділянки атрофії, телеангіектазії.

Атрофическая судинна пойкілодермія Якобі



Етіологія і патогенез не встановлені. У експертів немає єдиної думки щодо самостійності пойкілодерміі. Звичайно, ідіопатична форма існує, але, в основному, пойкілодермія зустрічається вторинна, побічна при грибоподібному мікозі, паропсоріазе, дерматотіозіте та інших хронічних дерматозних ураженнях шкіри, а також при комбінованій дії шкідливих факторів, таких як продукти переробки нафти, надлишкова інсоляція, інтоксикації шкідливих речовин (вісмут, миш'як та інші)

Характерна чітко виражена клінічна картина, зумовлена поєднанням не різко вираженою еритремія, сітчасто розташованих атрофічних трансформацій, пурпури, гіперпігментації, телеангіоектазій. Пушкове волосся у вогнищах випадають, шкіра суха, лущиться. Іноді відзначається не сильний свербіж. Ураження шкіри поширене, можливо універсальним. Атрофическая судинна пойкілодермія може розвиватися в будь-якому віці, починаючи з дитячого.

При гістологічному діагностуванні виявляють стоншення епідермісу шкіри, вакуольна дистрофія базальних клітин, в дермі - на ранній стадії розвитку захворювання розширення судин, інфільтрацію периваскулярну, що складається з меланофаги, лімфоцитів, гістіоцитів, на пізній стадії - зникнення еластичних волокон і фрагментацію.

Диференціальна діагностика



Захворювання потрібно відрізняти від рентгенівського пошкодження шкіри, червоного вовчака, старечої атрофії, пойкілодерматоміозіта, ідіопатичною прогресуючої атрофії шкіри, ліхеноідних парапсоріазом, пелагри, вроджених пойкілодермій, синдрому Іценко-Кушинга.

Прояви рентгенівського ушкодження шкіри, у відмінності від судинної атрофической пойкілодерміі, обмежуються зоною рентгенівського дії: кисті рук у працівників рентгенологічних кабінетів, у хворих - різні ділянки шкіри, на які з'ясовувалося опромінення рентгенівськими променями. Стареча атрофія спостерігається на відкритих ділянках тіла, судинний компонент і строкатість осередку ураження менш виражені, ніж при пойкілодерміі. При ідіопатичній прогресуючої атрофії шкіри, на відміну від пойкілодерміі, трансформації з'являються головним чином на кінцівках, рідко уражається обличчя і тулуб, переважає виражена атрофія шкіри. Строкатість вогнища не характерна для пойкілодерміі. Процеси розвитку хвороби повільні. Прояви пелагри знаходяться на відкритих ділянках тіла, пігментація не має сітчастого виду, характерного для пойкілодерміі, атрофічні ураження розвиваються при довгостроково поточних невиявлених формах, властиві порушення нормальної діяльності шлунково-кишкового тракту і центральної нервової системи.

Інші статті про Дерматологію: