Саркоїдоз


Саркоїдоз - захворювання, що має безліч проявів, є одним з «імітаторів» в медицині. Для виявлення саркоїдозу досі не створено надійної методики та діагностування грунтується лише на професіоналізмі лікуючого лікаря, додаткових аналізах і методів вивчення і виключення інших хвороб.

У разі шкірного ураження саркоїдозом може допомогти біопсія уражених ділянок шкіри, але і в цьому випадку не завжди клінічна картина є точною.

Симптоми


Локалізація уражень при саркоїдозі шкіри, в основному, шкірні покриви обличчя і кінцівок (у рідких випадках тулуба). На шкірі з'являються різко обмежені горбкові дрібні елементи щільної консистенції (неказеозние гранульоми), що підносяться над рівнем навколишньої шкіри.

Деякі елементи зливаються, але без освіти і інфільтративних вогнищ. Колір вогнищ спочатку рожевий, надалі жовтувато-коричневий, синюшний. Властиві дрібні плями в центрі вогнищ, поверхнева атрофія шкіри на місці зниклих вогнищ з пігментацією у вигляді обідка або депегментаціей і освітою телеангіоектазій. Різновидом шкірного саркоїдозу є озлоблений люпосаркоід, або озлоблена вовчак, при вовчаку на пальцях кистей формуються веретеноподібні пухлини фіолетового кольору (при рентгенологічному вивченні виявляється остит кістозний фаланг пальців), на уражених ділянках утворюються пухирчасті висипання, або легко загоюються виразки. Іноді при саркоїдозі можуть спостерігатися атипові прояви, що нагадують трансформації шкіри при еритродермії, червоному плоскому лишаї та інші.

Елементи висипу при шкірному саркоїдозі класифікуються на специфічні (при наявності в тканинах гранулематозной інфільтрації і неспецифічні. Специфічні включають в себе папули, рубці, бляшки, плями, підшкірні елементи. Вогнища, в більшості випадків, не відрізняються за кольором від нормальної не ураженої шкіри і є асімптоматічнимі. Неспецифічні елементи, за винятком вузлуватою еритремія, зустрічаються рідко. Сюди відносять кальцификацию, пруриго, гострий фебрильний дерматоз.

Зазвичай в плині саркоїдозу простежуються фази загострення захворювання і ремісії. У періоди загострення захворювання у хворих наростає загальна слабкість, зростає ШОЕ, з'являються болі в суглобах і м'язах, спостерігається моноцитоз, лейкоцитопенія, лімфоцитопенія. Як прояви гіперкальцемія вірогідні нудота, запори, спрага, поліурія. Перебіг захворювання тривалий, протягом декількох років, і, в більшості випадків, доброякісне. Якщо процес захворювання приймає системний характер (попутно з'являються ураження лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, кісткової тканини, легенів), то прогноз для одужання хворого менш сприятливий.

Діагностика




Саркоїдоз шкіри слід відрізняти від хвороб подібних за проявами клінічної картини: рожевих вугрів, червоного вовчака, туберкульозний вовчак, кільцеподібної гранульоми, червоного плоского лишаю, Бугоркова сифилида, туберкулоідной форми лейшманіозу, туберкулоідного типу лепри, липоидного некробіоза

Діагностування шкірного саркоїдозу грунтується на клінічних даних анамнезу, підтверджених гістологічним вивченням, бути може, радіологічно за допомогою лабораторних вивчень після виключення інших ймовірних етіологічних факторов.С метою виключення інфекційної природи висипань може знадобитися виконати бактеріологічне вивчення прикладу біопсії. У всіх досліджуваних хворих слід виключити наявність туберкульозу шляхом рентгенографії органів грудної клітки та шкірних тестів.

Системний саркоїдоз в підсумку може розвинутися у більшості хворих з шкірним саркоїдоз, тому всіх хворих з цією формою захворювання слід регулярно помічати на предмет розвитку системного саркоїдозу.

Методи лікування



Всі відомі методи лікування захворювання засновані на запобіганні фіброзної зміні гранульом і придушенні запальної реакції. Найбільш дієвим засобом терапії цього хвороби є кортикостероїдні препарати, що роблять чудове протизапальний вплив, що пригнічують вироблення інтерлейкінів, імуноглобулінів та інших медіаторів запалення. Лікування кортикостероїдними препаратами проводиться тривало протягом шести-восьми місяців. Пероральні глюкокортикоїди залишаються основними препаратами лікування важкого, спотворіть саркоїдозу. Вони швидко купируют симптоми саркоїдозу шкіри, але не дозволяють домогтися стійкої ремісії, а побічні ефекти утримують від довгого прийому препаратів. Достатньо надійною, навіть при застосуванні на протязі довгого часу, групою препаратів є тетрациклінові похідні. Вони призначаються у поєднанні з місцевими кортикостероїдами.

Знаходження хворих у стаціонарі обмежується терміном обстеження та виявлення діагнозу, зазвичай протягом від 1 до 1,5 місяців. Курс розвантажувальної дієтичної терапії та інвазивні методи лікування також проводять в стаціонарі. Потім лікування триває поза стаціонару, в амбулаторних умовах.

Знання широкого спектра проявів шкірного саркоїдозу дозволяє здійснити раннє діагностування та лікування захворювання. Прогноз при вчасно розпочатому лікуванні сприятливий. При застосуванні кортикостероїдних препаратів зворотний розвиток шкірних процесів відбувається швидше і частіше, ніж при системному саркоїдозі. У таких випадках підшкірні саркоіди і крупноузловатие елементи, дифузно-інфільтруючі трансформації на шкірі хворого повністю зникають, або на їх місці залишаються атрофічні пігментовані рубчики або плями.

Профілактика



Профілактика шкірного саркоїдозу як первинна, так і профілактика загострень і повторень не створені, через до кінця не вивченою етіологією цього захворювання. Заходи щодо запобігання прогресування та розвитку ускладнень перебувають в адекватному своєчасному лікуванні.

Інші статті про Дерматологію: