Синдром Мелькерссона-Розенталя


Синдром Меркельссона-Розенталя є хронічним захворюванням, що включає тріаду ознак: набряк і підвищення губ (макрохейліт), односторонній параліч (або неврит) лицевого нерва та складчастий мову. Перші 2 симптому були змальовані як окреме захворювання в 1928 році шведським доктором Меркельссоном. У 1931 році німецький доктор Розенталь зазначив у захворювання наявність третього симптому.

Причини походження захворювання в даний час не з'ясовані. Основною є інфекційно-алергічна теорія, також передбачається роль спадкових механізмів. Перед початком захворювання або його рецидивами часто відзначалися прояви грипу, простого герпесу, ангіни, травм або тріщин червоної облямівки губ. У деяких хворих захворювання розвивалося після загального переохолодження, прийому лікарських препаратів.

Нейродистрофічні теорія розвитку захворювання показує на наявність різних функціональних трансформацій в нервовій системі при синдромі Меркельссона-Розенталя (порушеннях чутливості в пальцях і розладах ковтання). Прихильники цієї теорії переконані в тому, що причиною захворювання є порушення провідності у вегетативних волокнах.

Більшість випадків захворювання припадає на вік від 35 до 55 років, жінки хворіють пару частіше чоловіків.

Симптоми


Першим і основним показником захворювання є набряк шкіри обличчя, який потім поширюється і на слизову оболонку порожнини рота. Значно частіше вражається верхня губа, пару рідше - нижня. В окремих випадках набряк можна помічати на одній або обох щоках, одночасно на верхній губі і щоці, відразу на обох губах. Іноді захворювання може починатися з болю по ходу лицевого нерва, за якими розвивається параліч.

Для захворювання характерний гострий початок. Набряк на обличчі розвивається протягом кількох годин. Уражена губа значно зростає в розмірі (іноді в 3 - 4 рази) і витягується вперед. Червона облямівка губ пару вивертається попереду і далеко відстоїть від зубів. Потовщення губ зазвичай не є рівномірним, одна сторона губи може значно виділятися в порівнянні з іншою. Набряк зазвичай є широким і захоплює всю верхню чи нижню губу (до носа або до підборіддя). Губи мають блідо-червоний, іноді - синюшного відтінку. При пальпації губи м'які, ямки після вдавлення не залишається. Часто спостерігається помірне ущільнення тканин губи. У деяких випадках на тлі набряку утворюються тріщини губ. Хворих турбують порушення мови, складності при прийнятті їжі.

Перебіг захворювання хронічний. У частини хворих набряки існують постійно, періодично зростаючи або пару зменшуючись. Іноді зміна розмірів набряку відбувається на протязі 24 годин. В інших випадках набряки можуть зникати повністю, але потім рецидивують з наростаючою частотою, поки не стають постійними. Набряки можуть поширюватися і на сусідні ділянки обличчя - щоки і ніс, а також в порожнину рота на ясна і тверде піднебіння. Дуже рідко набрякає все обличчя, в таких випадках воно нагадує «левову маску».

Рідкісною різновидом синдрому Мелькерссона-Розенталя є ізольоване ураження щік. Набряк щоки зазвичай є одностороннім і захоплює всю її товщу. На внутрішній стороні щоки чітко спостерігаються відбитки зубів. Такий стан називають гранульоматозним пареітом. Його характерною рисою є відсутність показників запалення (хворобливості, почервоніння щоки, збільшення в крові кількості лейкоцитів).

Параліч лицьового нерва є другим головним симптомом, що з'являється при синдромі Мелькерссона-Розенталя. Перед розвитком паралічу хворі можуть відчувати печіння, поколювання або інші неприємні відчуття в порожнині рота, посилення слинотечі і виділень з носа. Іноді з'являються виражені болі по ходу нерва або показники мігрені. Передвісники паралічу можуть мати різну тривалість. Розвиток паралічу відбувається досить швидко. Закінчується іннервація м'язів ураженої сторони, вони втрачають свій тонус. Особа хворих приймає основний вид з розширеною очної щілиною і опущеним кутом рота. Як правило параліч не є повним, і в зоні ураження зберігається залишкова чутливість і не сильний рухова активність.

Складчастий язик зустрічається приблизно у половини хворих. Зазвичай його розглядають як аномалію розвитку, супроводжуючу це захворювання. Набряк язика виражений нерівномірно, забарвлення спочатку нормальна або блідо-рожева. Потроху на слизовій оболонці язика з'являються глибокі борозенки (складки), що проходять в різних напрямках. Як правило складки є симетричними. По серединній борозні проходить найбільш глибока поздовжня складка, яка розділяє мову на дві частини. Множинні складки створюють враження поділу мови на часточки. Сосочки мови зростають у розмірах, часто формуючи ділянки смуг або плям сіруватого кольору, що нагадують вогнища лейкоплакії.

Наслідки




Захворювання є хронічним і призводить до вираженого порушення зовнішності хворих. Як результат цього часто розвиваються депресії та інші порушення психіки. Підвищення і малорухливість губ і язика призводять до порушень мови, жування і ковтання. У глибоких складках і тріщинах на губах і мові можливе інфікування, цьому сприяє травмуванню зубами оточених поверхонь слизової оболонки.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Лікування синдрому Мелькерссона-Розенталя більш дієво на ранніх стадіях захворювання. Призначають курси кортикостероїдних гормонів (преднізолону, гідрокортизону) у поєднанні з антибіотиками і протималярійними засобами. Для зменшення набряків застосовують антигістамінні засоби (зіртек, кларитин), призначають вітамінні комплекси. Курс лікування зазвичай утворює 1 - 1,5 місяця. Повторні курси рекомендується проводити кожні 2 - 3 місяці.

Інші статті про Дерматологію: