Склеродермія


Склеродермією називається захворювання сполучної тканини, що виявляється в її ущільненні.

Існує дві форми склеродермії: системна і вогнищева (обмежена). Величезну небезпеку для життя і здоров'я представляє системна склеродермія, при якій відбувається ураження не тільки шкірних покривів, але і фактично всіх внутрішніх органів. Системна склеродермія може призвести до інвалідності і в деяких випадках навіть до смерті хворого.

Склеродермія багаторазово частіше спостерігається у жінок, ніж у чоловіків.

Причини


В основі розвитку склеродермії лежить порушення нормального функціонування імунної системи організму хворого. В результаті цього імунні клітини починають сприймати особисті тканини як чужорідні і атакувати їх. Привести до запуску аналогічних збоїв в роботі імунітету можуть різні вірусні або бактерійні інфекції, алергічні хвороби, порушення обміну речовин, довге знаходження на холоді, дія на організм вібрації або токсичних речовин.

Діагностика




Діагноз склеродермії ставлять на підставі огляду хворого. При необхідності проводять вилучення шкірних проб з уражених ділянок тіла і імунологічне вивчення крові.

Симптоми



Вогнищева склеродермія проявляється утворенням вогнищ ущільнення, які захоплюють лише шкірні покриви і значно частіше перебувають на кистях рук або особі. Спочатку на шкірі в зоні ураження утворюється маленька пляма синюшного кольору. Потім по закінченні часу воно набуває жовтувато-білий колір, а шкіра в цьому місці значно ущільнюється. Подібний поміняти ділянку шкірного покриву існує довгий час (до кількох років), а потім на його місці починає шкіра починає всихати (атрофуватися). Поряд з цим поверхню склородермічного вогнища набуває вигляду цигаркового паперу, зникає еластичність і чутливість шкіри, на даній ділянці повністю випадає волосся. Ця форма захворювання має сприятливий перебіг і не представляє небезпеки для життя хворого. Але в багатьох випадках локальна склеродермія здатна перейти в системну, що погіршує прогноз.

Системна склеродермія проявляється ураженням шкіри, опорно-рухового апарату і всіх внутрішніх органів, оскільки в кожному з них присутній сполучна тканина. Спочатку хворі пред'являють скарги на погіршення чутливості (оніміння) кінчиків пальців рук і / або ніг, їх похолодання. Ці симптоми пов'язані з порушенням кровопостачання в капілярах. Такий стан описується в медицині як "хвороба Рейно". Через пару років на шкірі пальців утворюються перші осередки змертвіння шкіри, що призводить до формування виразок, а у важких випадках і до гангрени. Обличчя хворого приймає вигляд маски, що має колір слонової кістки. Потім у патологічний процес починають втягуватися суглоби, в результаті обмежується їх рухливість, хворого мучать болі. Ураження м'язів виражається в наростаючій слабкості (міастенія). Потроху процес захоплює серце, легені, нирки, органи травлення, з яких найчастіше уражається стравохід. На шкірі обличчя і рук з'являються дрібні червоні плями - "судинні зірочки", що представляють собою ділянки розширених капілярних судин. До ще одним показником системної склеродермії відноситься велика, нез'ясовне іншими причинами, зниження маси тіла.

Наслідки



При склеродермії у половини хворих проведене обстеження виявляє ураження стравоходу. При відсутності адекватного лікування відбувається звуження просвіту стравоходу, хворі відчувають труднощі при ковтанні. Спочатку погано проходить по стравоходу тверда їжа, а в подальшому хворі не можуть зробити легко навіть ковток води. Ураження нирок при склеродермії призводить до порушення їх видільної функції та формування хронічної ниркової недостатності. У подальшому ці хворі потребують систематичної очищення крові за допомогою апарата "штучна нирка" (гемодіаліз). Майже у 75% хворих виявляються порушення роботи серця й ураження легень. Ураження суглобового апарату і м'язів приводить до формування больового синдрому, з часом хворий позбавляється можливості самостійного пересування.

Методи лікування і ймовірні ускладнення



Хворі зі склеродермією повинні по можливості уникати стресових ситуацій і переохолоджень, оскільки поряд з цим відбувається спазм судин, і кровопостачання в уражених зонах ще більше погіршується. Потрібно щоб хворі носили вільну, теплий одяг і взуття, виготовлене з натуральних матеріалів.

При склеродермії потрібно діяльно виявляти і лікувати вогнища хронічної інфекції в організмі. Для цього призначають курси антимікробних препаратів. Неприпустимо самостійне і безконтрольне використання антибіотиків і сульфаніламідних препаратів, оскільки вони можуть викликати тяжкі побічні реакції (анафілактичний шок, порушення клітинного складу крові, ураження печінки, нирок).

Для поліпшення кровообігу в зонах ураження використовують різні судинорозширювальні засоби. З метою цього можливо призначена нікотинова кислота. Для прискорення розсмоктування вогнищ ущільнення сполучної тканини застосовують лідазу, екстракт алое. У важких випадках захворювання призначають терапію кортикостероїдними гормонами. Лікування ними слід проводити під ретельним наглядом, оскільки ці лікарські засоби можуть призводити до формування виразкової хвороби шлунка.

Для загального зміцнення організму, нормалізації обмінних процесів призначаються вітаміни (особливо корисні вітаміни групи B, рутин, PP, А, С, Е). Вогнища склеродермії на шкірі змащують кортикостероїдними мазями. У деяких випадках під склеродермічне бляшки підшкірно вводять розчини глюкокортикоїдних гормонів. При ураженні суглобів застосовують делагіл.

Хворим зі склеродермією продемонстровано фізіотерапевтичне лікування (грязелікування, хвойні або радонові ванни, аплікації озокериту, парафіну, діатермія, УВЧ, фонофорез та ін), а також санаторно-курортне лікування в П'ятигорську, Сочі.

Ускладненнями склеродермії є глибокі порушення функції нирок, дихальної, травної, серцево-судинної та кровотворної системи.

Інші статті про Дерматологію: