Хвороба Лайєла


Інше найменування цього захворювання - токсико-алергічний епідермальний некроліз. Ця хвороба була змальована в перший раз в 1956 році Лайела як дуже важка форма токсикодермії. Розвиток цього синдрому відбувається на тлі надчутливості організму на дію лікарських, токсичних або інфекційних факторів.

Хвороба Лайела - це одна з найважчих форм токсичної алергії. Під час її протікання важко вражена шкіра людини, погіршується його загальний стан. Як правило хвороба з'являється завдяки прийому препаратів йоду, брому, антибіотиків та інших ліків. Хвороба Лайєла є токсико-алергічним синдромом, реакцією організму після сенсибілізації. У дітей хвороба Лайела розвивається після токсико-алергічного дії на організм неякісних продуктів або інфекції стафілококів. Розвиток захворювання має своєю основою некроз (омертвіння) верхніх шарів шкіри і слизових оболонок, порушення міжклітинних зв'язків, при яких утворюються бульбашки, набряк паросткового шару.

Симптоми


Початкова стадія захворювання протікає в гострій формі, температура тіла піднімається до 38-41 градуса, самопочуття людини різко погіршується. На шкірі з'являються великі червоні плями розміром з людську долоню, на слизових оболонках теж утворюються плями, які скупчуються на яснах, губах і мовою. Іноді вони виглядають розлитими по ділянці. По закінченні двох-трьох днів у центрі плям з'являються бульбашки, шкіра починає відшаровуватися і відторгатися. Зовнішній вигляд цих плям нагадує симптоми опіків другого і третього ступеня. Слизові оболонки піддаються ерозійними трансформаціям, широким утворенням, кровоточить при дотику до них. У дітей, уражених хворобою Лайела, спостерігається висока температура, сонливий стан, показники зневоднення організму, головний біль. У деяких випадках хвороба Лайела у дітей супроводжується сильними коньюнктивитами і відторгненням нігтьових пластин.

Хворі відмовляються приймати їжу через болі при ковтанні. У рідкісних випадках з'являються дистрофічні трансформації нервової системи, внутрішніх органів (кишечника, серця, нирок і печінки) Можливо поява виразок на слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту. Процесу розвитку захворювання часто супроводжують інші хвороби і посилюють стан хворого. Ниркова недостатність підсилює тяжкість протікання хвороби Лайела, так само як і сепсису і бактеріальні інфекції. Часто хвороби Лайела супроводжує інтерстиціальна пневмонія.

Симптоми хвороби Лайела схожі на поразку стафілококами. Вірно встановлюють діагноз, якщо є великі пухирі. Проводиться аналіз мазків рідини з бульбашок, і при наявності певного виду клітин (великих епітеліальних з маленькими ядрами) встановлюють або виключають стафілококову інфекцію.

Часто у хворих синдромом Лайела спостерігається сильна лихоманка протягом тривалого часу. Різні ступеня порушення свідомості показують на ураження внутрішніх органів, викликане хворобою Лайела і представлене токсичної енцефалопатією, імовірна також злоякісна гіпертермія. Синдром Лайела часто супроводжується гострою нирковою або печінковою недостатністю, токсичним міокардитом. Практично в будь-який час яскраво вираженим синдромом хвороби Лайела до решти приєднується сепсис.

Наслідки




Чим Своєчасно розпочате лікування, тим більша ймовірність до одужання хворого. Від терміну початкового етапу лікування залежить прогноз до одужання. У цілому прогноз сприятливий, але приблизно в 30% випадків захворювання можливий летальний результат. Цьому сприяють шлунково-кишкові кровотечі, водно-електролітні порушення, сепсис.

Лікування і ймовірні ускладнення



Лікування хвороби Лайела проводиться в умовах стаціонару, більш того, часто - у відділенні реанімації. Особливо важливе увага приділяється шкірі, ураженої некрозом. Ділянки некрозу підлягають обробці засобами антисептики, маслом обліпихи або шипшини. Порожнину рота дезінфікують систематичними полосканнями розчину реополіглюкіну та іншими антисептичними розчинами. Використовують закапування в очі 1%-го розчину коларголу, 3 рази в день по 1 краплі використовують 0,01%-й розчин дексазона.

Початковим етапом лікування є припинення прийому медикаментозного препарату, який став суть хвороби Лайела. Відразу ж починають систематичне відновлення водно-сольового балансу організму. Хворому роблять призначення препаратів, що пригнічують алергічні реакції - супрастин, тавегіл, димедрол, препарату групи кортикостероїдів, антітоксіонную терапію (вливання хлориду кальцію в 10%-му розчині і тіосульфату в 30%-й концентрації). Крім цього робляться вливання гемодезу (крапельниці), вітаміни Сі Р. Особлива увага приділяється лікувальній дієті: хворі вживають неподразливим їжу з високим вмістом калорій, крім продукти-алергени. Місцеве лікування включає в себе обробку антисептиками, використання кератопластиков, видалення тканин у стадії некрозу допомогою протеолітичних ферментів, знеболюючі препарати. Слизову оболонку ротової порожнини лікують полосканнями, використовуючи для полоскательних складів м'які, в'яжучі, знеболюючі та дезінфікуючі засоби: настій ромашки, розчин перманганату калію, розчин борної кислоти, нітрофурани. У деяких випадках продемонстровано змазування слизових оболонок у місцях поразок тетраборат натрію або новокаїном. Для місцевого застосування прописується 5%-я дерматоловая мазь. Хворим в обов'язковому порядку наказують прийом преднізолону по 60-100 мг на день. Крім цього 2 рази в день призначають унітіол по 5 мг.

При своєчасному лікуванні настає одужання. На проте кількість смертельних результатів навіть при активному лікуванні досить велика, 25-30% від загального числа хворих.

Інші статті по Алергології: