Синдром Бехчета


Синдром Бехчета - змальований у 1937 році турецьким вченим Бехчета симптомокомплекс, який складали 3 основних симптому: виразковий стоматит, виразкові ураження статевих органів, запалення судинної оболонки очей (увеїт). Надалі було знайдено, що при синдромі Бехчета можуть також виявлятися показники артриту, шкірного васкуліту (запальних трансформацій стінок підшкірних судин), тромбофлебіту, різних трансформацій з боку нервової системи.

Причини і механізми розвитку синдрому Бехчета


Точна причина розвитку захворювання не відома. Передбачувана спочатку вірусна теорія не знайшла підтвердження. Основний механізм порушень пов'язують з імунною реакцією, оскільки при вивченні крові хворих виявляють антитіла до клітин слизової оболонки. Розпізнані випадки захворювання усередині однієї сім'ї дозволяють припустити вплив спадкових факторів. Синдром Бехчета частіше виявляється у чоловіків у віці 20 - 40 років.

Симптоми захворювання




При синдромі Бехчета можуть дивуватися різні органи і тканини. Однак як правило ці трансформації не з'являються одночасно. Між появою перших клінічних ознак і наступному ураженням органів може пройти пару місяців або років. До моменту появи нового симптому минулі показники часто повністю зникають. Тому для діагностики синдрому Бехчета як окремого захворювання потрібно довгий спостереження за хворими з урахуванням всіх клінічних даних.

До основних симптомів, складовим синдром Бехчета, відносяться:

  1. Трансформації в порожнині рота

    На слизовій порожнини рота спостерігаються прояви афтозного (виразкового) стоматиту. Маленькі виразки в роті як правило є першим симптомом захворювання. Розмір їх зазвичай від 0,2 до 1 см. розмішати афти можуть на губах, яснах, язиці, внутрішньої поверхні щік, рідше - в глотці, гортані або порожнини носа у вигляді поодиноких або згрупованих елементів. Афти зазвичай жовтуватого кольору, оточені червоним запальним кільцем. Загоєння відбувається протягом 1 - 3 тижнів без утворення рубців.

  2. Трансформації в сечостатевих органах

    Виразки, які утворюються при синдромі Бехчета на статевих органах зовні подібні з виразками в порожнині рота. Виразки виявляються на шкірі промежини, на зовнішніх статевих органах, у жінок часто виявляються в піхві при гінекологічному огляді. В окремих випадках можлива поява виразок на слизовій оболонці сечового міхура.

    Виразки статевих органів - досить поширений симптом синдрому Бехчета. Їх виявляють фактично в 80% випадків. Терміни загоєння аналогічні таким при афтозному стоматиті, рецидиви спостерігаються рідко.

  3. Ураження органу зору

    Нерідко симптомом є і запальний процес судинної оболонки очей (увеїт). Його можна помічати у 60 - 70% хворих. Ураження очей зазвичай двостороннє і з'являється через пару років після перших ознак. При підозрі, що погіршення зору викликано синдромом Бехчета, хворому обов'язково має бути проведена офтальмоскопія.

    Головною причиною втрати зору при синдромі Бехчета стає залучення в запальний процес сітківки і склоподібного тіла, ураження передньої частини судинної оболонки зі скупченням гною в передній камері ока.

    Крім увеїту, синдром Бехчета може супроводжуватися показниками кон'юнктивіту, виразками рогівки, невритом очного нерва, тромбозами судин очного дна. У багатьох випадках трансформації з боку органу зору звернемо. У деяких хворих вони можуть призвести до глаукомі, катаракті, часткової або повної сліпоти.

  4. Ураження суглобів

    Приблизно у половини хворих синдромом Бехчета розвиваються запальні процеси в суглобах, що з'являються в будь-який період захворювання. Як правило спостерігається симетричне ураження великих суглобів (ліктьових, колінних, гомілковостопних), ураження дрібних суглобів зустрічається рідше. Поразка суглобів зазвичай протікає у вигляді гострого захворювання, хронізація процесу зустрічається дуже рідко.

  5. Трансформації з боку шкірних покривів

    Шкірні прояви синдрому Бехчета різноманітні. Вони спостерігаються приблизно у 70% хворих. Висипання на шкірі вірогідні у вигляді папул, пухирців, пустул (гнійних пухирців). На руках часто з'являються щільні червоні вузли, що нагадують вузлувату еритему. Вузли можуть розміщуватися скупченнями, виразкуватись і нагноюватися.

  6. Ураження судин

    При синдромі Бехчета вірогідні судинні трансформації у вигляді тромбофлебітів вен нижніх кінцівок, які можуть призводити до емболії судин легенів. Запальний процес у венах можливо спровокований внутрішньовенними ін'єкціями. Ураження артерій у вигляді тромбозів і аневризм спостерігається відносно рідко. Найбільш схильні трансформаціям аорта, ліктьова, стегнова, підколінної артерії.

  7. Порушення з боку травного тракту

    Синдром Бехчета часто супроводжується нудотою, діареєю, виразками навколо анального отвору.

  8. Неврологічні трансформації

    Нервова система втягується в патологічний процес при важких формах синдрому Бехчета. Основний неврологічною патологією є менінгоенцефаліт, що супроводжується лихоманкою і болісною головним болем. Також можливе збільшення внутрішньочерепного тиску, порушення нервової провідності, рухові розлади (парези).

Лікування синдрому Бехчета



Для лікування синдрому Бехчета вимагається комбіноване лікування, залежне від конкретних проявів захворювання. За показаннями призначають кортикостероїдні, антибактеріальні препарати, протизапальні засоби, цитостатики, антикоагулянти. Для лікування уражень шкіри і слизових оболонок використовуються антисептичні засоби і антибактеріальні мазі.

Інші статті по Алергології: