Синдром Стівена-Джонсона


Синдром Стівенса - Джонсона (ССД) - важка системна алергічна реакція, тип уповільнений, при ССД яскраво виражений синдром інтоксикації, шкірних поразок і уражень слизових оболонок. Синдром Стівена-Джонсона - крайня по тяжкості протікання форма многоморфной ексудативної еритеми. Наступна за тяжкістю щабель алергічних реакцій - хвороба Лайела. Ці хвороби схожі по клінічній картині, симптоматиці і патогенезу, правилами лікування. Все це умовно об'єднується в одну нозологічну групу поліморфної еритема. Це захворювання зустрічається досить часто. У перший раз його змалював Hebra, а сам синдром Стівена-Джонсона, іншими словами крайнє проявів многоморфной ексудативної еритеми, змалювали Стівен і Джонсон в 1922 році. Синдром Лайела в перший раз був згаданий в медлітературе в 1956 році.

Синдром Стівена - Джонсона розвивається в залежності від причин, що спонукали до формування захворювання, в «величезної» і «малої» формах. Велетенська форма розвивається на основі прийому лікарських препаратів, що є причиною алергічної реакції, мала форма викликана мікоплазмової чи вірусної інфекції.

На гістологічному рівні патологічних уражень має місце поділ на три основних типи - дермальних поразку, змішане (дермоепідермальное) поразка, епідермальний поразку.

Організм, бурхливо реагуючи на введення або прийом лікарського засобу, проявляє важкі симптоми, що показують на алергічну реакцію. У 55% випадків причиною реакції є антибактеріальні препарати, в 25% випадків - протизапальні нестероїдні ліки, в 8% випадків - вітамінні препарати, а також речовини, що роблять вплив на метаболізм, у 6% випадків - анестезуючі препарати місцевого значення, в 18% випадків - інші лікарські групи - вакцини, барбітурати, засоби проти епілепсії.

Симптоми


У представників вікової групи 10-30 років перші показники захворювання синдромом Стівена-Джонсона виражаються в гострих ураженнях верхніх дихальних шляхів, які часто приймають за гострі респіраторні інфекції. Протягом 1-7 днів хворі відчувають загальну слабкість організму, лихоманку, головний біль і біль у горлі, кашель і артралгії. Перші два дні властиві невідповідні захворюванню симптоми, клінічна картина мізерна, а синдром інтоксикації яскраво виражений. У деяких випадках спостерігаються діарея і блювота.

На 4 день захворювання стрімко розвивається ураження слизової і шкіри. На розгинальних поверхнях кінцівок, тильних сторонах долонь і стоп, статевих органах, обличчі, слизовій оболонці очей і рота з'являються симетричні висипання.

Зовнішня картина захворювання вельми неприємна - рожево-червоні набряклі сплощені папули з чітко окресленими кордонами, округлі, розміром від 2 до 5 см, наповнені серозною або геморагічної рідиною. Папули чітко діляться на зовнішню і внутрішню зони, причому внутрішня має синюшним забарвлення, часто з внутрішнім бульбашкою, а зовнішня - різко червоний колір. Небо, щоки і губи вражені коростою, ерозійними зонами, бульбашками, розлитими еритема. Ділянки, схильні до ерозії, покриті сіро-жовтуватим нальотом. При розтині бульбашок на слизових і шкірі залишаються уражені кровоточать вогнища, опухають ясна і губи, з'являються хворобливі відчуття. Період, коли розкриваються міхури і утворюються ерозії, триває протягом семи днів, після чого золотистий стафілокок вдруге інфікує слизову, утворюються гнійні кірки, які потім відпадають. Далі протягом 3-4 тижнів повністю дозволяються елементи висипу. Цей процес супроводжується печінням.

Наслідки




У разі уражень слизової рота, прямої кишки і статевих органів утруднений прийом пиши і процес сечовипускання і дефекації. Це призводить до ряду ускладнень - ерозивно уражаються слизові сечостатевої системи, вірогідні кровотечі з сечового міхура, у дівчаток - прояви вульвовагініту. Ураження очей часто призводить до іридоцикліти, блефарокон'юнктівітамі, які загрожують втратою зору. Результатом захворювання можуть стати проктити, коліти, бронхіоліти. Можливо сильне вторинне бактеріальне інфікування. Захворювання представляє важливу небезпеку для життя і здоров'я.

Лікування і ймовірні ускладнення



Основна терапевтичне завдання при синдромі Стівена-Джонсона - виключити повторне дію на організм алергену. Проводиться неспецифічна дезінтоксикації, корекція гіповолемії, додається максимальне число зусиль для запобігання появи ускладнень. Скасовуються всі лікарські курси, які приймаються хворим протягом попереднього місяця. Прийом будь-яких ліків максимально обмежується. Хворий поміщається в ізольовану палату, де створюються умови повної стерильності з метою запобігання госпітальних інфекцій, а також з профілактичними цілями відносно бактеріальних ускладнень у хворого.

У гострий період хворого різко обмежують в харчуванні, вводячи особливі суміші Клінутрен-юніор і Клінутрен-оптіум. Вид суміші залежить від віку хворого. У період загострення хворого ці суміші - єдине харчування хворого. У період загоєння слизових їх використовують як харчування додаткове.

Проводиться інфузійна терапія із застосуванням полііонних і фізіологічних розчинів і гіпоалергенних засобів. Також проводиться медикаментозна терапія, при якій хворому призначаються внутрішньовенно преднізолон з розрахунку дворазового введення в день протягом 3-7 днів, потім ін'єкції замінюються таблетками, які хворий приймає протягом семи днів. Крім цього призначається тавегіл або супрастин внутрішньовенно (антигістаміни), які також потім замінюються на таблетки телфаста або Еріус (метаболіти і антигістаміни другого покоління).

Інші статті по Алергології: