Синдром Шегрена


Синдром Шегрена - системне захворювання з алергічним механізмом розвитку, вражаюче слинні і слізні залози, слизові оболонки порожнини рота, носа, дихальних шляхів і травного тракту. Захворювання також відомо називаються сухого синдрому.

Виділяють первинний і вторинний синдром Шегрена. Первинний синдром, зазвичай званий хворобою Шегрена, розвивається як самостійне захворювання і не пов'язаний з іншими ревматичними або алергічними процесами.

Прояви вторинного синдрому Шегрена спостерігаються на фоні системних хвороб, значно частіше пов'язаних з патологією сполучної тканини (ревматоїдного артриту, склеродермії, саркоїдозу, системного червоного вовчака).

І первинний, і вторинний синдром Шегрена в повному більшості випадків діагностується у жінок (фактично в 25 разів частіше). Середній вік хворих утворює від 20 до 50 років. Часто формуванню захворювання сприяє підвищена гормональна активність яєчників.

Причини синдрому Шегрена


Точні причини розвитку захворювання маловідомі. Передбачається аутоімунний механізм, при якому під впливом деяких факторів організм починає продукувати антитіла (клітини-сторожі) до клітин слинних і слізних проток, а також до залоз, що виробляють свій секрет всередині порожнистих органів (парієтальних клітинах шлунка, залоз бронхіальної системи). Щільні скупчення сполучної тканини, що утворюються при хворобі Шегрена, виробляють специфічні речовини, які також стимулюють розвиток хвороби і розвиток імунної відповіді. У частини хворих патологічний процес поширюється по організму з імовірним ураженням м'язів, нирок або судин і розвитком відповідно міозиту, нефриту і васкуліту.

У розвитку синдрому Шегрена також передбачається участь спадкового чинника. Є ймовірність вірусної інфекції. Поява показників синдрому Шегрена можливо спровокована інфекційними хворобами, нервово-психічними перевантаженнями, переохолодженням.

Симптоми синдрому Шегрена




Для синдрому Шегрена характерний хвилеподібний перебіг з періодами загострень і ремісії. При захворюванні спостерігається пониження видільних функцій слинних, слізних залоз, а також залоз слизових оболонок дихальних шляхів і травного тракту. Сухість слизових оболонок призводить до порушень ковтання, переварювання їжі, осиплості голосу і сухому кашлю. Виражена недостатність слиновиділення призводить до запальних трансформацій та підвищенню слинних залоз (паротиту).

Класична форма синдрому Шегрена супроводжується тріадою ознак: паротит, кератокон'юнктивітом (трансформаціями кон'юнктиви і рогівки), артрит (запальним процесом у суглобах). Поряд з цим недостатність функції залоз зовнішньої секреції і їх поступова атрофія завжди є провідними симптомами.

Особливо відчуваються хворими трансформації в порожнині рота. Сухість слизової оболонки рота призводить до ускладнень при жуванні і ковтанні, травмування слизової оболонки, формування запальних трансформацій на губах, яснах і мові, порушення процесу природного омивання зубів і формуванню карієсу.

Патологічні процеси в слізних залозах призводять до двостороннього порушення сльозовиділення, сухості тканин, що покривають очне яблуко (кон'юнктиви і рогівки), і їх запально-дистрофічних трансформаціям. Відсутність слізної рідини викликає печіння і відчуття піску в очах. При подальшому прогресуванні захворювання зір потроху погіршується. З'являється почервоніння і набряклість вік. У кон'юнктивальний мішку виявляється тягуче відокремлюване, яке представляє собою тонкі сіруваті нитки або грудочки, і складається з слизу і епітеліальних клітин. Рогівка втрачає свій природний блиск, стає тьмяним, непрозорою і шорсткою, особливо в області нижньої повіки.

Синдром Шегрена також супроводжується хронічним деформуючим поліартритом, що нагадує ураження суглобів при ревматизмі. Найчастіше трансформаціям схильні суглоби зап'ястя і міжфалангові суглоби пальців рук. Шкірні покриви у хворих сухі, бліді, потовиділення значно зменшується, часто сповільнюється ріст нігтів.

При вивченні шлунково-кишкового тракту виявляється зменшення виділення шлункового соку, зниження його кислотності, або повне припинення виділення соляної кислоти. Також знижується ферментативна активність підшлункової залози.

Системні прояви захворювання виражаються в збільшенні температури (зазвичай в межах 38 градусів), підвищенні багатьох лімфатичних вузлів. Можуть спостерігатися трансформації в печінці, нирках, селезінці.

Первинна форма синдрому Шегрена часто протікає з висипаннями, переважно на шкірі тулуба і ніг. Характер висипань відповідає проявам геморагічного васкуліту - по ходу судин на шкірі з'являються дрібні крововиливи. Одночасно можна помічати наявність бульбашок, заповнених кров'яним вмістом. Поява висипань часто буває пов'язано з переохолодженням організму.

При вивченні крові хворих синдромом Шегрена виявляються порушення білкового складу крові, часто - підвищення кількості загального білка, спостерігається залізодефіцитна анемія зі зрушенням колірного показника, різко підвищено ШОЕ.

Лікування синдрому Шегрена



Для лікування синдрому Шегрена використовують симптоматичну терапію. Для запобігання травмування сухих слизових оболонок порожнину рота рекомендується полоскати розчином хлориду натрію або змащувати масляним розчином вітаміну А, в кон'юнктивальний мішок закапують «штучні сльози».

Для поліпшення роботи слізних залоз використовують різні засоби (пілокарпін). У слинні залози лікарські засоби вводять за допомогою інгаляцій або електрофорезу (карбахолін, галантамін).

В якості протизапального лікування призначається курс кортикостероїдних препаратів (преднізолон). Після купірування ознак кортикостероїди використовуються в підтримуючій дозі.

Додатково призначаються судинорозширювальні, загальнозміцнюючі, седативні препарати, фізіотерапевтичні методи (ультразвук, індуктотермія).

Інші статті по Алергології: